新生儿黄疸溶血是因母婴血型不合致胎儿或新生儿红细胞破坏增加、胆红素生成过多引发黄疸的疾病,有ABO和Rh血型不合等情况,发病机制包括血型不合引发免疫反应及胆红素代谢异常,临床表现有黄疸、贫血、肝脾肿大等,诊断靠血型、血清胆红素测定及Coombs试验,治疗有光照、药物、换血疗法,预后多数良好但不及时可致后遗症,新生儿护理要注意皮肤、病情、喂养等,孕前和孕期要做好检查监测来预防。
一、定义
新生儿黄疸溶血是指由于母婴血型不合等原因,导致胎儿或新生儿的红细胞破坏增加,进而引起胆红素生成过多,出现黄疸的一种疾病。常见的母婴血型不合有ABO血型不合和Rh血型不合等。例如ABO血型不合多发生在母亲血型为O型,胎儿血型为A型或B型时;Rh血型不合则是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性时。
二、发病机制
1.血型不合引发免疫反应:当母婴血型不合时,胎儿的红细胞作为外来抗原进入母体,母体产生相应的免疫抗体,这种抗体通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞上的抗原结合,激活补体系统,导致胎儿红细胞破坏。以ABO血型不合为例,母亲体内的抗A或抗B抗体可通过胎盘进入胎儿循环,与胎儿红细胞表面的A或B抗原结合,使红细胞被巨噬细胞吞噬破坏。
2.胆红素代谢异常:红细胞破坏后释放出大量血红蛋白,血红蛋白分解为胆红素。由于新生儿肝脏对胆红素的摄取、结合和排泄功能尚未成熟,导致胆红素在体内积聚。正常情况下,未结合胆红素在肝细胞内与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素,经胆道排入肠道。但新生儿肝脏的UDP-葡萄糖醛酸转移酶活性低,肝脏对胆红素的结合能力不足,同时肠道菌群尚未完全建立,胆红素的排泄也受到影响,从而使血清胆红素水平升高,引发黄疸。
三、临床表现
1.黄疸:通常在出生后24小时内出现黄疸,且黄疸进展迅速,血清胆红素水平快速升高。例如ABO血型不合引起的溶血,黄疸多在出生后2-3天出现,程度较重;Rh血型不合引起的溶血,黄疸出现更早,可在出生后24小时内出现,且黄疸程度往往更严重。
2.贫血:由于红细胞破坏,新生儿可出现不同程度的贫血。轻度贫血时,新生儿面色稍苍白;重度贫血时,可出现面色苍白、气促、心率加快等表现。
3.肝脾肿大:溶血导致髓外造血活跃,肝脏和脾脏可出现不同程度的肿大。这是因为骨髓外的造血组织需要代偿性地增加造血来补充被破坏的红细胞,从而使肝脾等器官的造血组织增生,导致肝脾肿大。
四、诊断方法
1.血型检查:检测母亲和新生儿的血型,若母亲为O型,新生儿为A型或B型,或母亲为Rh阴性,新生儿为Rh阳性,则提示有血型不合溶血的可能。
2.血清胆红素测定:通过测定血清胆红素水平,了解胆红素升高的程度。溶血时血清总胆红素及未结合胆红素明显升高。例如,ABO血型不合溶血时,血清总胆红素可在短期内迅速升高,未结合胆红素占比较大。
3.Coombs试验:分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验是检测患儿红细胞上是否存在免疫抗体,间接Coombs试验是检测母亲血清中是否存在免疫抗体。若直接Coombs试验阳性,提示红细胞已被抗体致敏;间接Coombs试验阳性,说明母亲体内存在相应的血型抗体。
五、治疗与预后
1.治疗
光照疗法:是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。通过蓝光照射,使未结合胆红素转变为水溶性异构体,经胆汁和尿液排出体外。光照时需用黑布遮盖患儿双眼和会阴部,其余部位充分暴露。
药物治疗:使用肝酶诱导剂,如苯巴比妥,可增加UDP-葡萄糖醛酸转移酶的活性,促进未结合胆红素与葡萄糖醛酸的结合。
换血疗法:当血清胆红素水平达到一定程度时,如足月儿血清总胆红素>342μmol/L(20mg/dl),早产儿体重1500g者>256μmol/L(15mg/dl),体重1200g者>205μmol/L(12mg/dl)时,可进行换血疗法。换血可以迅速降低血清胆红素,换出致敏的红细胞和抗体,防止继续溶血。
2.预后:大多数新生儿黄疸溶血经过及时有效的治疗,预后良好。经过光照疗法等处理后,胆红素水平可逐渐恢复正常,贫血也可逐渐纠正。但如果治疗不及时,严重的高胆红素血症可能导致胆红素脑病(核黄疸),影响神经系统发育,出现智力低下、运动障碍、听力障碍等后遗症,甚至危及生命。
六、特殊人群(新生儿)护理注意事项
1.皮肤护理:密切观察皮肤黄疸的程度和进展情况,保持皮肤清洁干燥,勤换尿布,防止尿液、粪便等刺激皮肤,引起皮肤感染。因为新生儿皮肤薄嫩,黄疸时皮肤胆红素沉积,皮肤抵抗力下降,容易发生感染。
2.病情观察:密切观察新生儿的精神状态、吃奶情况、体温、呼吸等。若出现拒奶、嗜睡、尖叫、抽搐等表现,提示可能发生胆红素脑病,需立即报告医生进行处理。因为新生儿神经系统发育不完善,胆红素脑病对神经系统的损害较大,早期发现和处理非常重要。
3.喂养护理:保证新生儿充足的喂养,早期频繁喂养,促进胎便排出,从而减少胆红素的肠肝循环,降低血清胆红素水平。母乳喂养的新生儿,母亲要注意饮食均衡,保证乳汁充足;人工喂养的新生儿,要注意奶具的清洁消毒。
七、预防措施
1.孕前检查:备孕夫妇尤其是母亲为O型血或Rh阴性血时,应进行血型检查和抗体筛查。若母亲存在血型抗体,可在孕期进行监测,必要时进行干预。例如,对于Rh阴性血的孕妇,在分娩Rh阳性胎儿后,应及时注射Rh免疫球蛋白,预防再次妊娠时发生Rh血型不合溶血。
2.孕期监测:对于有血型不合风险的孕妇,孕期要定期进行血清抗体效价测定。若抗体效价升高,可在医生指导下进行相应的治疗,如中药治疗等,降低抗体效价,减少胎儿溶血的发生风险。
总之,新生儿黄疸溶血是一种需要重视的疾病,通过了解其定义、发病机制、临床表现、诊断、治疗、预后及护理等方面的知识,能够更好地应对新生儿黄疸溶血的情况,保障新生儿的健康。



