小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗包括姑息治疗和根治手术及术后管理。姑息治疗有球囊房间隔造口术（适用于出生后严重低氧血症患儿，需考虑年龄体重等因素）和体-肺循环分流术（球囊房间隔造口术后情况未改善时用，需考虑肺血管发育等）；根治手术要考虑手术时机（肺血管、右心室发育及年龄等因素）和方式（肺动脉瓣重建或右心室-肺动脉连接术，需考虑个体差异和术后长期效果）；术后管理包括心肺功能监测（呼吸、心脏指标监测）及抗感染、营养支持（抗感染用合理抗生素，营养支持个性化保证充足营养），需多学科团队个体化评估治疗并考虑患儿多方面因素达最佳效果。
一、姑息治疗
1.球囊房间隔造口术
适用情况：适用于出生后即出现严重低氧血症的患儿。通过球囊扩张房间隔，使右心房血液能够更多地分流至左心房，增加肺循环的血流量，改善低氧状况。该操作基于血流动力学原理，利用球囊的扩张来建立房间隔的交通，从而调整体肺循环的血流比例。例如，研究表明在出生后早期进行球囊房间隔造口术可显著提高患儿的血氧饱和度，为后续治疗争取时间。
考虑因素：需考虑患儿的年龄、体重等因素，因为不同年龄和体重的患儿球囊选择及操作难度有所不同。对于新生儿，体重较小，操作时要精准把控球囊大小和压力，避免对心脏结构造成过度损伤。同时要评估患儿的全身状况，如是否存在严重的心肺功能衰竭等情况，若存在则需谨慎操作。
2.体-肺循环分流术
适用阶段：常用于球囊房间隔造口术后，患儿情况仍未得到根本改善时。常见的分流术有改良Blalock-Taussig分流术等。通过建立体循环到肺循环的分流，增加肺血流量。例如改良Blalock-Taussig分流术是将锁骨下动脉与肺动脉进行吻合，使体循环的血液分流至肺循环，为肺发育提供血流动力。
考虑因素：要考虑患儿的肺血管发育情况，若肺血管发育极差，分流术可能效果不佳。同时要关注患儿的生长发育情况，因为分流术可能会对患儿的心血管系统产生长期影响，需要根据患儿不同年龄段的生理特点来评估手术的时机和方式。对于婴幼儿，要特别注意手术对其心脏和血管生长的影响，避免因手术导致后续心脏结构和功能的不良改变。
二、根治手术
1.手术时机选择
一般原则：取决于肺血管发育情况、右心室发育情况等。当肺血管发育较好，右心室发育达到一定程度时可考虑根治手术。一般认为右心室舒张末期容积指数等指标需达到一定标准，如右心室舒张末期容积指数大于正常低限等情况时，适合进行根治手术。
考虑因素：年龄是重要因素之一，随着患儿年龄增长，心脏和血管的发育逐渐成熟，但同时也面临肺血管不可逆性改变的风险。所以要在合适的年龄窗内进行评估和手术，一般建议在患儿1-2岁左右进行评估，若符合条件则尽早安排根治手术。同时要考虑患儿的病史，若在姑息治疗过程中出现肺血管进行性硬化等情况，则可能需要提前评估手术时机。
2.手术方式
肺动脉瓣重建或右心室-肺动脉连接术：通过重建肺动脉瓣或建立右心室到肺动脉的连接来恢复肺循环的正常血流。例如采用带瓣管道或自身血管进行右心室-肺动脉连接，这需要精细的手术操作来确保管道的通畅和连接的牢固性。手术过程中要精确测量血管和心脏结构的尺寸，以选择合适的管道或自身血管进行连接。
考虑因素：要充分考虑患儿的个体差异，包括心脏解剖结构的特殊性等。不同患儿的室间隔完整型肺动脉闭锁解剖变异可能较大，所以手术方式的选择要个体化。同时要考虑术后的长期效果，如管道的通畅率、右心室功能的维持等。对于有特殊心脏解剖结构的患儿，如合并其他复杂心血管畸形的情况，手术难度和风险会增加，需要多学科团队进行充分评估和制定手术方案。
三、术后管理
1.心肺功能监测
呼吸监测：术后要密切监测患儿的呼吸频率、节律、血氧饱和度等指标。因为手术可能影响患儿的肺功能，如存在肺不张、肺水肿等情况。要根据呼吸监测结果及时调整呼吸支持措施，如使用呼吸机辅助呼吸时要根据患儿的具体情况调节参数。对于婴幼儿，由于其呼吸储备功能差，更要精细监测呼吸状况，一旦发现异常及时处理。
心脏监测：监测心电图、心率、血压等指标，了解心脏的电活动和血流动力学情况。通过心电图可以及时发现心律失常等情况，心率和血压的监测有助于评估心脏的泵血功能。例如术后出现心率失常时，要根据具体类型采取相应的处理措施，如使用抗心律失常药物等，但药物使用要严格遵循儿科用药原则，避免对婴幼儿产生不良影响。
2.抗感染及营养支持
抗感染：术后患儿免疫力相对低下，容易发生感染，尤其是肺部感染。要根据患儿情况合理使用抗生素进行预防和治疗。选择抗生素时要考虑儿科特点，避免使用对婴幼儿有严重毒副作用的药物。同时要注意保持患儿呼吸道通畅，定期翻身、拍背等，促进痰液排出，降低肺部感染的风险。
营养支持：提供充足的营养支持对于患儿的术后恢复至关重要。要根据患儿的年龄和营养状况制定个性化的营养方案，保证足够的热量、蛋白质、维生素等摄入。对于不能经口进食的患儿，可能需要通过鼻饲或静脉营养等方式提供营养。婴幼儿处于生长发育关键时期，营养不足会影响其术后恢复和生长，所以要确保营养支持的充分性和合理性。
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗是一个综合的过程，需要多学科团队根据患儿的具体情况进行个体化的评估和治疗，同时要充分考虑患儿的年龄、生理特点等多方面因素，以达到最佳的治疗效果。
