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肺动脉闭锁合并室间隔缺损是最常见的肺动脉闭锁的类型,因为有室间隔缺损,所以手术如果能达到根治水平,要矫治后将室间隔缺损缝合,同时要重建肺动脉到右室流出道的通路。
肺动脉闭锁合并室间隔缺损通常有主动脉骑跨,在修补室间隔缺损时将主动脉骑跨,让主动脉隔到左心室,完成左心室主动脉骑跨矫治,将真正自体肺动脉接到右心室,达到解剖矫治的目的。
最严重肺动脉闭锁,比如四型肺动脉闭锁,没有自体肺动脉,需要将进入肺内的侧支,从降主动脉切下,再经过管道连到右心室,手术难度特别大,但是部分患者能达到解剖根治目的。