门静脉高压是门静脉系统压力持续高于24cmHO引起的临床综合征,病因有肝前性、肝性、肝后性,病理生理改变有侧支循环建立开放、脾大及脾功能亢进,临床表现有症状和体征,诊断靠影像学、实验室、内镜检查,治疗与管理包括一般、针对病因、降低门静脉压力及并发症治疗,不同人群有不同特点,特殊人群需特殊对待。
病因
肝前性:较为少见,多由门静脉主干的血栓形成、先天畸形等导致门静脉血流受阻,常见于脾切除术后、门静脉血栓形成等情况。比如脾切除术后,可能会导致门静脉系统血流动力学改变,增加门静脉压力。
肝性:是最常见的类型,主要与各种肝病有关,如肝硬化,在我国,肝炎后肝硬化是引起门静脉高压的主要原因。肝炎病毒感染后,肝细胞受损,逐渐发展为肝硬化,肝内纤维组织增生,肝内血管受到压迫、扭曲、闭塞等,导致门静脉血流受阻,压力升高。另外,酒精性肝病、自身免疫性肝病等也可引起肝硬化进而导致门静脉高压。
肝后性:主要是由布加综合征等引起,由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞,导致肝静脉回流受阻,门静脉压力升高。
病理生理改变
门静脉高压形成后,会出现门静脉系统血管扩张、侧支循环建立和开放、脾大及脾功能亢进等病理生理变化。
侧支循环建立和开放:食管胃底静脉曲张是最具临床意义的侧支循环,门静脉系统的胃冠状静脉和腔静脉系统的食管静脉、奇静脉等沟通,形成食管胃底静脉曲张。如果曲张静脉破裂,会引起大量呕血,危及生命。此外,还有腹壁静脉曲张,表现为脐周腹壁静脉以脐为中心向四周伸展;痔静脉曲张,可引起便血等。
脾大及脾功能亢进:门静脉高压时,脾静脉回流受阻,脾淤血肿大。长期的脾淤血会导致脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生,进而出现脾功能亢进,表现为外周血白细胞、血小板、红细胞减少,患者易出现感染、出血、贫血等症状。
临床表现
症状:患者可能有腹胀、食欲减退等消化不良症状。由于侧支循环破裂出血,可出现呕血、黑便等表现,如食管胃底静脉曲张破裂出血,起病急,出血量大,病情凶险。还可能出现乏力、消瘦、黄疸等肝功能减退的表现。
体征:可发现脾大,部分患者可触及肿大的脾脏。如果有腹水形成,会出现腹部膨隆、移动性浊音阳性等体征。
诊断
影像学检查:超声检查是常用的筛查方法,可显示门静脉系统的血流情况、有无肝硬化、脾大及腹水等。CT、磁共振成像(MRI)等检查可以更清晰地显示门静脉系统的结构,有助于明确门静脉高压的病因及评估病情严重程度。
实验室检查:肝功能检查可了解患者的肝功能状态,如白蛋白降低、球蛋白升高、凝血功能异常等提示肝功能减退。血常规检查可发现脾功能亢进时的血细胞减少情况。
内镜检查:胃镜检查是诊断食管胃底静脉曲张的重要方法,不仅可以直接观察到曲张静脉的部位、程度等,还可以进行止血治疗等操作。
治疗与管理
一般治疗:患者需要注意休息,避免劳累,饮食上要给予高热量、高蛋白、高维生素且易消化的食物,如果有食管胃底静脉曲张,应避免进食坚硬、粗糙的食物,以防引起曲张静脉破裂出血。
针对病因治疗:如果是肝炎后肝硬化引起的门静脉高压,需要针对肝炎进行抗病毒等治疗;如果是酒精性肝病引起的,需要戒酒等。
降低门静脉压力治疗:可使用药物如普萘洛尔等,通过减少心输出量和内脏血流来降低门静脉压力。对于食管胃底静脉曲张破裂出血的患者,可采取内镜下止血、三腔二囊管压迫止血等措施,必要时进行手术治疗,如门体分流术等。
并发症的治疗:对于脾功能亢进,可考虑脾切除等治疗;对于腹水,可通过限制钠、水摄入,使用利尿剂等方法治疗。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群,门静脉高压的发生和发展可能有不同的特点。例如,长期大量饮酒的男性更容易发生酒精性肝病相关的门静脉高压;患有慢性乙型肝炎的患者如果病情控制不佳,更易进展为肝硬化进而出现门静脉高压。对于特殊人群,如儿童发生门静脉高压,多与先天畸形等肝前性因素有关,需要特别谨慎地进行诊断和治疗,优先考虑非手术的安全治疗方式,避免对儿童生长发育造成不良影响。而对于老年患者,在治疗门静脉高压时需要更加关注其心、肺、肾等重要脏器的功能,因为老年患者可能同时合并其他基础疾病,治疗方案的选择需要更加谨慎权衡利弊。



