门静脉高压的常见原因分为肝内型和肝外型。肝内型主要有病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病、遗传代谢性肝病等;肝外型主要包括门静脉血栓形成、脾静脉血栓形成等,不同原因导致门静脉血流受阻或回流异常,进而引起门静脉压力升高。
一、肝内型
1.病毒性肝炎
相关情况:在全球范围内,病毒性肝炎尤其是乙型肝炎和丙型肝炎是导致肝内型门静脉高压的主要原因。例如,慢性乙型肝炎病毒持续感染,会引起肝细胞炎症、坏死,进而导致肝纤维化,肝纤维化不断进展形成肝硬化,而肝硬化是引起门静脉高压的重要病理基础。研究表明,慢性乙型肝炎患者中,随着病情向肝硬化发展,门静脉压力会逐渐升高。对于儿童患者,若患有乙型肝炎相关的肝损害,也可能逐步发展为肝硬化进而出现门静脉高压,儿童感染乙型肝炎病毒后,免疫反应相对特殊,病情进展可能有其自身特点,但最终也可能导致肝纤维化及门静脉高压。
2.酒精性肝病
相关情况:长期大量饮酒是引发酒精性肝病的重要因素,酒精进入人体后主要在肝脏代谢,过量饮酒会导致肝细胞脂肪变性、炎症坏死,逐步发展为酒精性肝炎、肝纤维化和肝硬化。在西方国家,酒精性肝病是引起门静脉高压的常见原因之一。对于有长期大量饮酒史的人群,无论是成年人还是有特殊饮酒习惯的青少年(需避免不良饮酒行为),都可能因酒精性肝病导致门静脉高压。例如,长期每日饮酒量超过一定限度(如男性每日酒精摄入量超过40g,女性超过20g,持续5年以上),就显著增加了患酒精性肝病进而发展为门静脉高压的风险。
3.非酒精性脂肪性肝病
相关情况:随着肥胖率的上升,非酒精性脂肪性肝病的发病率也逐年增高,它可分为非酒精性脂肪性肝炎(NASH)和单纯性脂肪肝等类型。其中NASH可逐渐进展为肝纤维化、肝硬化,从而引起门静脉高压。肥胖人群、有代谢综合征(如伴有高血糖、高血脂等)的人群更容易患非酒精性脂肪性肝病。对于儿童肥胖导致的非酒精性脂肪性肝病,近年来也有增多趋势,儿童时期的代谢异常可能会加速疾病向肝纤维化和门静脉高压发展,因为儿童的肝脏处于不断发育阶段,代谢负担等因素可能使病情进展相对更快。
4.自身免疫性肝病
相关情况:自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病会导致机体免疫系统攻击自身肝细胞,引起肝细胞炎症、坏死,进而发展为肝纤维化、肝硬化,最终导致门静脉高压。自身免疫性肝病可发生于不同年龄段人群,女性相对更易患病。例如自身免疫性肝炎患者,体内存在自身抗体攻击肝细胞,随着病情发展,肝脏结构和功能受损,门静脉压力逐渐升高。对于女性自身免疫性肝病患者,在疾病管理过程中需要密切关注门静脉压力变化,因为自身免疫性肝病的病情活动度可能影响门静脉高压的进展。
5.遗传代谢性肝病
相关情况:如肝豆状核变性(威尔逊病),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,过多的铜在肝脏沉积,导致肝细胞损伤、炎症和纤维化,最终发展为肝硬化,引起门静脉高压。对于有家族遗传史的人群,尤其是青少年时期,若出现不明原因的肝脏损害等情况,需考虑肝豆状核变性的可能,因为该病若不及时诊治,铜在肝脏的沉积会不断加重,进而引发严重的肝脏病变和门静脉高压。又如血色病,是由于铁代谢障碍,过多的铁沉积在肝脏等器官,导致肝细胞受损、肝纤维化乃至肝硬化,引起门静脉高压,多见于有血色病家族史的人群,不同年龄段均可发病,但在成年人群中相对更易被发现,不过儿童时期也可能存在铁代谢异常的情况而逐渐发展为相关肝病及门静脉高压。
二、肝外型
1.门静脉血栓形成
相关情况:门静脉血栓形成可分为原发性和继发性。原发性门静脉血栓形成原因不明,可能与遗传因素等有关;继发性因素包括腹腔感染(如阑尾炎、胰腺炎等)、腹部外伤、脾切除术后、血液高凝状态等。例如,腹腔内感染时,炎症刺激可能导致门静脉系统凝血机制异常,引发血栓形成,进而导致门静脉血流受阻,门静脉压力升高。对于有腹腔感染病史、腹部外伤史或血液高凝状态的人群,需要警惕门静脉血栓形成的可能,因为这可能是导致门静脉高压的原因之一。对于儿童患者,若发生腹腔感染等情况,也需要密切监测门静脉系统情况,因为儿童的凝血和血管反应等可能与成人不同,但同样可能因感染等因素引发门静脉血栓形成。
2.脾静脉血栓形成
相关情况:脾静脉血栓形成多继发于胰腺疾病(如胰腺炎、胰腺癌等)、脾周围感染、左肾静脉受压(胡桃夹综合征)等。例如,胰腺炎时,炎症介质等可影响脾静脉血流,导致血栓形成,进而使门静脉回流受阻,门静脉压力升高。对于患有胰腺疾病的人群,无论是成年人还是儿童(儿童胰腺炎相对少见,但也有发生可能),都需要关注脾静脉血栓形成的风险,因为这可能导致门静脉高压。比如胡桃夹综合征,是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压,导致脾静脉血流回流受阻,进而引起脾静脉血栓形成,这种情况在青少年中相对多见,可能会引发门静脉高压相关表现。



