血红蛋白尿是血管内溶血时大量游离血红蛋白超过结合珠蛋白结合能力经肾小球滤过随尿排出的现象正常无游离血红蛋白尿液无血红蛋白成因含红细胞自身异常（遗传性疾病及获得性细胞膜异常）和外部因素致溶血（血型不合输血、感染、化学物质或药物）临床表现为尿液呈浓茶色等伴溶血相关表现及急性肾功能损伤不同人群有儿童需重视排查病因用药谨慎成年需详询病史针对基础疾病处理相关检查有尿常规示尿隐血阳性镜检无或少量红细胞血液学检查可测相关指标及基因检测明确病因。
一、定义
血红蛋白尿是指血管内溶血时，大量血红蛋白释放入血液循环，当游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力后，过多的游离血红蛋白从肾小球滤过，随尿液排出形成的尿中含有血红蛋白的现象。正常情况下，血浆中仅有少量游离血红蛋白，与结合珠蛋白结合后被单核-巨噬细胞系统清除，尿液中不会出现血红蛋白。
二、成因
（一）红细胞自身异常
1.遗传性疾病：如遗传性球形红细胞增多症，患者红细胞膜结构异常，易在血液循环中被破坏发生溶血；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患者，在接触氧化性物质（如某些药物、感染等）时，红细胞易被破坏引发溶血。
2.获得性细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症，患者体内存在对补体敏感的异常克隆红细胞，在睡眠等诱因下易发生血管内溶血。
（二）外部因素导致溶血
1.血型不合输血：输入血型不匹配的血液，会引发剧烈的免疫性溶血反应，大量血红蛋白释放入血形成血红蛋白尿。
2.感染因素：如疟疾感染，疟原虫寄生在红细胞内，破坏红细胞导致溶血；某些细菌感染也可能通过释放毒素等方式引起红细胞破坏。
3.化学物质或药物：某些化学毒物（如苯、砷化氢等）、药物（如磺胺类药物、某些抗生素等）可导致红细胞破坏，引发血管内溶血出现血红蛋白尿。
三、临床表现
患者尿液外观多呈浓茶色、酱油色或葡萄酒色等，这是因为尿中含有大量血红蛋白。同时，可能伴有溶血相关表现，如寒战、发热、腰痛、乏力等，严重时可出现少尿、无尿等急性肾功能损伤的表现。
四、不同人群特点及相关情况
（一）儿童患者
儿童出现血红蛋白尿时需高度重视，因为儿童免疫系统及生理代谢等方面与成人有差异，可能由先天性溶血疾病（如遗传性球形红细胞增多症在儿童期可能首次发病表现为血红蛋白尿）或感染等因素引发。应及时就医进行全面检查，排查病因，且儿童在治疗过程中需密切监测各项指标变化，由于儿童肝肾功能发育尚未完全成熟，用药需谨慎，优先考虑非药物干预等合适的处理方式。
（二）成年患者
成年患者出现血红蛋白尿时，需详细询问病史，包括近期用药史、输血史、感染史等。若有基础疾病如自身免疫性溶血性贫血等，要针对基础疾病进行评估和处理。同时，成年患者在日常生活中要注意避免接触可能导致溶血的诱因，如避免使用已知可引起溶血的药物等。
五、相关检查
（一）尿常规检查
尿隐血试验呈阳性，但镜检时无红细胞或仅有少量红细胞，这是因为尿中是血红蛋白而非红细胞。
（二）血液学检查
可检测血清结合珠蛋白水平，血管内溶血时结合珠蛋白水平明显降低；还可检测游离血红蛋白水平，明显升高；外周血涂片可见破碎红细胞、红细胞碎片等溶血相关表现；对于遗传性疾病导致的血红蛋白尿，可能需要进行相关基因检测等明确病因。
