溶血性黄疸因红细胞破坏超骨髓代偿致血清游离胆红素升，发病机制为各种原因致红细胞大量破坏使非结合胆红素生成多超肝细胞处理，临床表现有皮肤巩膜黄染、贫血相关表现及严重时血红蛋白尿等，实验室检查血清总胆红素以非结合胆红素升高为主、尿胆红素阴性尿胆原增、血常规示红蛋白等降低网织红增高，治疗分针对病因及对症支持，特殊人群中儿童需监测肝肾功能等、孕妇权衡药物对胎儿影响、老年注意药物相互作用及耐受性。
一、定义
溶血性黄疸是因红细胞破坏速率加快（超过骨髓造血代偿能力），致使血清游离胆红素浓度升高而引发的黄疸。正常情况下，红细胞衰老死亡后释放的血红蛋白经代谢转变为非结合胆红素，经肝细胞摄取、结合与排泄等过程转化为结合胆红素随胆汁排出，当红细胞破坏过多时，非结合胆红素生成增多，超出肝细胞处理能力，从而在血液中蓄积导致黄疸。
二、发病机制
1.红细胞大量破坏：各种原因（如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血等）导致红细胞大量破坏，释放出大量血红蛋白。血红蛋白进一步代谢生成大量非结合胆红素。
2.超出肝细胞处理能力：肝细胞摄取、结合非结合胆红素的能力有限，当非结合胆红素生成速度远超肝细胞处理速度时，血清中非结合胆红素浓度升高，进而引发黄疸。同时，溶血还可导致机体出现贫血、缺氧等一系列病理改变。
三、临床表现
1.黄疸表现：皮肤、巩膜等组织出现黄染，黄疸程度可因溶血程度不同而有所差异，轻者仅面部、颈部黄染，重者全身皮肤明显黄染。
2.贫血相关表现：可出现面色苍白、头晕、乏力等，严重溶血时可能有心悸、气短等表现，血常规检查可见红细胞计数、血红蛋白含量降低，网织红细胞计数增高。
3.其他表现：严重溶血时可能出现血红蛋白尿，尿液呈酱油色，还可能伴有发热、寒战、腰痛等症状。
四、实验室检查
1.血清胆红素测定：血清总胆红素升高，以非结合胆红素升高为主，结合胆红素基本正常。
2.尿胆红素与尿胆原检查：尿胆红素阴性，因非结合胆红素不能从肾小球滤过；尿胆原明显增加，这是由于非结合胆红素增多，经肠道细菌作用生成更多尿胆原，从尿液排出增加。
3.血常规：红细胞计数、血红蛋白浓度降低，网织红细胞计数显著增高，提示骨髓造血代偿性增生。
五、治疗原则
1.针对病因治疗：如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂；对于血型不合输血导致的溶血，需立即停止输血并进行相应处理；遗传性球形红细胞增多症可考虑脾切除等手术治疗。
2.对症支持治疗：对于黄疸明显者，可采用光照疗法降低血清非结合胆红素；对于严重贫血者，必要时可输注红细胞纠正贫血。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童处于生长发育阶段，肝肾功能尚未完全成熟，在治疗溶血性黄疸时，需密切监测肝肾功能，选择对肝肾功能影响较小的治疗方案，避免使用可能加重肝肾功能负担的药物，同时要关注贫血对其生长发育的影响，及时纠正贫血。
孕妇患者：孕妇发生溶血性黄疸时，要考虑对胎儿的影响，治疗过程中需权衡药物对胎儿的安全性，优先选择对胎儿影响较小的治疗措施，密切监测胎儿的宫内情况。
老年患者：老年患者多伴有基础疾病，如心脑血管疾病等，在治疗溶血性黄疸时，要注意治疗药物与基础疾病用药之间的相互作用，同时关注机体的耐受性，调整治疗方案以确保患者安全。
