溶血性黄疸是因红细胞破坏速率超骨髓造血代偿致血清非结合胆红素升高的黄疸,病因含先天性溶血性贫血及后天性获得性溶血性贫血(自身免疫性、血型不合输血、感染因素),临床表现有皮肤巩膜黄染、贫血相关表现及急性溶血症状,实验室检查血常规见红细胞等减少、网织红增高,血清胆红素以非结合胆红素升高为主,尿便检查尿胆红素阴性、尿胆原增加,诊断结合临床表现、实验室检查及病因学检查,治疗分病因和对症(蓝光照射、纠正贫血),新生儿需密切监测胆红素防脑病,老年人治疗需考虑基础疾病谨慎用药。
一、定义
溶血性黄疸是因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力,致使血清中非结合胆红素升高而引发的黄疸,其本质是胆红素代谢过程中红细胞破坏过多这一病理机制主导的黄疸类型。
二、病因分类
(一)先天性溶血性贫血
如遗传性球形红细胞增多症,因红细胞膜先天缺陷,导致红细胞形态异常、脆性增加,易在脾脏等部位被破坏;地中海贫血则是由于珠蛋白肽链合成障碍,造成红细胞结构与功能异常,引发溶血。
(二)后天性获得性溶血性贫血
1.自身免疫性溶血性贫血:机体免疫系统异常产生抗自身红细胞抗体,导致红细胞被自身抗体攻击破坏,常见于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病伴发的溶血;2.血型不合输血:输入与受血者血型不匹配的红细胞,引发免疫性溶血反应;3.感染因素:某些病原体感染(如疟疾)可直接破坏红细胞或通过诱发免疫反应导致溶血。
三、临床表现
(一)典型表现
皮肤、巩膜呈现黄染,黄疸程度可因溶血程度不同而有差异,轻者仅面部、颈部黄染,重者全身皮肤明显黄染。同时,可能伴有贫血相关表现,如面色苍白、头晕、乏力等,急性溶血时还可出现发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛等症状,严重者可出现少尿、无尿等急性肾功能损害表现。
四、实验室检查
(一)血常规
可见红细胞计数减少、血红蛋白降低,网织红细胞计数显著增高(通常>5%),提示骨髓造血代偿活跃。
(二)血清胆红素测定
以非结合胆红素(间接胆红素)升高为主,结合胆红素(直接胆红素)一般正常或轻度升高,总胆红素升高。
(三)尿便检查
尿胆红素阴性,因非结合胆红素不能从肾小球滤过;尿胆原排泄增加,粪便颜色加深,呈深黄色。
五、诊断要点
结合患者黄疸临床表现,依据血常规中红细胞及血红蛋白降低、网织红细胞增高,血清胆红素以非结合胆红素升高为主等实验室检查结果,再通过病因学检查(如自身抗体检测、红细胞渗透脆性试验等)明确溶血病因,从而确诊溶血性黄疸。
六、治疗原则
(一)病因治疗
针对不同病因采取相应措施,如自身免疫性溶血性贫血使用糖皮质激素等免疫抑制剂;血型不合输血导致的溶血需立即停止输血并进行相应抗过敏、纠正贫血等处理;感染相关性溶血需积极控制感染。
(二)对症治疗
1.蓝光照射:通过蓝光照射使血清中非结合胆红素转化为水溶性异构体,经胆汁、尿液排出体外,降低血清胆红素水平;2.纠正贫血:严重贫血时可输注红细胞,但需注意血型匹配及可能引发的溶血反应风险。
七、特殊人群注意事项
(一)新生儿
新生儿溶血性黄疸需密切监测胆红素水平,因新生儿血-脑屏障发育不完善,高胆红素易透过血-脑屏障引发胆红素脑病。若胆红素水平达到换血指征,应及时进行换血治疗,同时需关注新生儿基础疾病及喂养情况,确保营养供给以促进恢复。
(二)老年人
老年人溶血性黄疸常合并其他基础疾病,如心血管疾病、肝肾疾病等,治疗时需优先考虑非药物干预措施,用药需谨慎,避免使用可能加重肝肾功能损害或与基础疾病用药产生相互作用的药物,同时要密切观察老年人对治疗的反应及病情变化。



