发布于 2024-12-15
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中国人民解放军第八二医院 肿瘤科
神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。而神经纤维瘤在婴幼儿时期往往不明显,青春期后增多,表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等,多见于躯干,四肢及头部较少,如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童期也可见到,常破坏面容,颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道,影响呼吸。
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