淋巴管肌瘤病的临床表现

肺淋巴管肌瘤病是什么病？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病LAM是一种罕见疾病，主要累及育龄期的女性。确切的发病率不详，估计约为1/100万，很少发生在绝经期的女性中，而在男性中，现阶段仅有一例病人被证实为LAM。

肺淋巴管肌瘤病怎么治疗？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

临床上针对肺淋巴管肌瘤进行治疗，主要是使用孕激素治疗，同时切除病人双侧卵巢，降低雌激素的释放浓度。如果病人病情相对较为严重，可以经过肺移植改善临床症状。同时应当进行有效的对症治疗，例如氧疗，或者使用β2受体兴奋剂。进行治疗期间，病人需要预防上呼吸道感染性的疾病，同时调整饮食。

肺淋巴管肌瘤病是不是癌症

朱希山 副主任医师

北京大学第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病并不是癌症。 肺淋巴管肌瘤病是较为少见的疾病，属于进行性弥漫性肺部疾病，并不是癌症，目前病因尚不明确，一般情况下和雌激素相关，患者会出现反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等症状，还会伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、乳糜腹和盆腔异常等症状。 患

肺淋巴管肌瘤的存活期是多久

朱希山 副主任医师

北京大学第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病的存活期因人而异，并且很难给出确切的预测。一般情况下，肺淋巴管肌瘤病患者的存活期可能在3到15年之间，但具体的时间要根据个人体质和病情的严重程度而定。这是一种罕见且原因不明的弥漫性肺间质疾病，其主要特征是未成熟的平滑肌异常增生在肺间质、支气管、血管及淋巴管等部位。此疾病通常不能完全治愈

肺淋巴管肌瘤病注意事项有哪些

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病患者日常应该注意做好日常生活管理、做好病情监测、预防并发症等。 1、做好日常生活管理 患者日常应避免吸烟，免疫力低下者可以适当的接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗预防感染。合并乳糜胸的患者需要进行无脂饮食，饮食中可以适当增加棕榈仁油、椰子油等，补充甘油三酯。 2、做好病情监测 患者需要每间隔3

肺淋巴管肌瘤病注意事项

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病注意事项有饮食调理、调节情绪、预防肺部感染等。 1、饮食调理 肺淋巴管肌瘤病多数患者为女性，病因可能与雌激素有关，忌吃含有雌激素食物。饮食方面以清淡、易消化的食物为主，尽量避免食用辛辣刺激性食物。 2、调节情绪 患者应保持积极乐观的心态，避免情绪过于激动或者焦虑。 3、预防肺部感染 平

淋巴管肌瘤病与肺大泡的区别

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺大泡一般指肺大疱，淋巴管肌瘤病与肺大疱的区别在于发病原因、发病人群以及临床表现等方面。 1、发病原因 淋巴管肌瘤病的发病原因尚未明确，可能与雌激素水平有关。肺大疱多是继发于肺炎、肺结核、肺气肿等疾病，由于肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，所以会在肺内形成含气囊腔。 2、发病人群 淋巴管肌瘤病几乎均发生

肺淋巴管肌瘤病的治疗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 日常应注意饮食清淡均衡，戒烟戒酒。注意规律作息，每日应保证充足睡眠，避免过劳。若有呼吸困难现象，应进行氧疗。 2、药物治疗 患者应遵医嘱使用雷帕霉素、左炔诺孕酮、黄体酮等药物进行治疗。用药期间应定期进行肺功能评估。 3、手术

肺淋巴管肌瘤病可以治疗吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病一般可以治疗，治疗的方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。 1、一般治疗 患者应该注意锻炼身体，并做好保暖措施，预防肺部感染。 2、药物治疗 临床认为肺淋巴管肌瘤病与雌激素有关，因此可以采用孕激素治疗，如黄体酮、炔诺孕酮、环丙孕酮等。必要时也可以使用他莫昔芬、沙丁胺醇、特布他林等药物

淋巴管肌瘤病怎么治疗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病患者可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式来处理。 1、一般治疗 患者需要保持乐观的心态，保持室内干净整洁，定期室内外通风，多呼吸新鲜的空气，避免吸烟。同时应保持营养均衡，坚持进行有氧运动。 2、药物治疗 患者可以在医生指导下使用雷帕霉素、他莫昔芬、黄体酮等进行治疗。 3、手术治疗

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大

淋巴管肌瘤病的症状是什么

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病临床表现主要是劳力性呼吸困难，即进行性气促，平时干家务、上楼或者是从事体育锻炼会感觉到疲惫，呼吸不够，还会合并咳嗽、胸痛、咯血，严重时会发生气胸。淋巴管肌瘤病好发于育龄期女性，即女性第一次来月经一直到绝经，大概在12到50岁左右，常常考虑与雌孕激素有关，男性几乎不发病。

淋巴管肌瘤病会遗传吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病一般是会遗传，该病发病原因不是很明确，可能与遗传和性激素有关。淋巴管肌瘤病根据发病机制可以分为两种类型，一种是没有遗传背景散发型淋巴管肌瘤病，另外一种是具有遗传背景淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病一旦发现就应及时去医院就诊，明确肿瘤性质，然后选择合适的方法进行治疗。

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现