什么是神经纤维瘤病

发布于  2022-11-01

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神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病。

神经纤维瘤病主要是由基因突变造成的多系统损害,通常疾病会累及神经、肌肉、骨骼、皮肤、内脏等多个系统,因此患者的临床症状也有差异性。通常疾病累及皮肤时,患者在出生时皮肤上即可出现牛奶咖啡色或棕色斑疹,随着年龄增长,斑疹面积会不断增大,颜色不断加深。若是累及神经干及其分支,儿童期患者会有皮肤和皮下组织增生、皮肤表面增厚、色素加深、咖啡斑等症状。

因为神经纤维瘤病无绝对有效的治疗方案,所以患者只能通过对症治疗、手术治疗等减轻症状。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,是神经皮肤综合征的一种类型,属于多系统疾病,起源于神经上皮组织,可累及神经、骨骼、肌肉、内脏等多个系统。
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李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
肺部神经纤维瘤是怎么回事
肺部神经纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病,由NF1基因突变引起,主要影响肺部和周围神经系统,患者会出现肺部肿瘤、骨骼畸形、皮肤色素沉着和神经系统问题等症状。目前,手术、放疗、化疗和对症治疗是主要治疗方法,患者需要定期进行监测和随访。 肺部神经纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病,主要影响肺部和周围神经系统。以下是关于肺部神经纤维瘤病的一些关键信息: 1.病因:肺部神经纤维瘤病是由NF1基因突变引起的。NF1基因负责编码一种蛋白质,该蛋白质在神经系统的发育和功能中起着重要作用。突变导致NF1蛋白的功能异常,从而引发疾病。 2.症状:肺部神经纤维瘤病的症状因个体差异而异,但常见的症状包括肺部肿瘤、骨骼畸形、皮肤色素沉着和神经系统问题。肺部肿瘤可能导致呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。骨骼畸形可能影响身体的形状和功能。皮肤色素沉着通常表现为咖啡斑。神经系统问题可能包括智力障碍、癫痫发作和周围神经病变等。 3.诊断:诊断肺部神经纤维瘤病通常需要综合考虑临床表现、家族史和基因检测。医生会进行详细的身体检查、影像学检查(如X光、CT、MRI等)和基因检测来确认诊断。 4.治疗:治疗肺部神经纤维瘤病的方法主要包括手术切除肺部肿瘤、放疗、化疗和对症治疗。手术是治疗肺部肿瘤的主要方法,旨在去除肿瘤组织。放疗和化疗可以用于控制肿瘤的生长和扩散。对症治疗则针对神经系统问题和其他症状进行。 5.遗传咨询:由于肺部神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,遗传咨询对于患者和家属非常重要。遗传咨询师可以提供关于疾病遗传风险、家族管理和生育建议等方面的信息。 6.监测和随访:患者需要定期进行身体检查和影像学检查,以监测肿瘤的生长和病情的发展。医生还会关注神经系统症状的变化,并根据需要进行相应的治疗。 7.研究和治疗进展:目前,对于肺部神经纤维瘤病的研究正在进行中,旨在寻找更有效的治疗方法和更好的管理策略。新的治疗靶点和临床试验为患者带来了希望。 需要注意的是,肺部神经纤维瘤病的诊断和治疗需要专业的医疗机构和医生的参与。患者和家属应该积极与医生合作,遵循医生的建议进行治疗和管理。同时,支持组织和研究机构也为患者提供了情感支持和信息资源。 如果你或你的家人怀疑患有肺部神经纤维瘤病,应及时咨询医生,以便获得准确的诊断和个性化的治疗方案。
王中志 副主任医师
上海市皮肤病医院 三级
神经纤维瘤咖啡斑可以采用激光治疗吗
神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗,但具体治疗方案需根据患者情况制定。 神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗,但具体治疗方案需要根据患者的情况制定。 激光治疗咖啡斑的原理是通过激光的选择性光热作用,破坏黑色素细胞,从而达到祛斑的效果。对于神经纤维瘤病患者,激光治疗咖啡斑可以改善外观,减轻患者的心理负担。 然而,需要注意的是,神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,除了咖啡斑外,还可能伴有其他症状,如皮肤牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟雀斑、神经纤维瘤、虹膜错构瘤等。在进行激光治疗前,医生会对患者进行全面的评估,包括病史、体格检查、影像学检查等,以确保患者的身体状况适合激光治疗。 此外,激光治疗咖啡斑可能需要多次进行,每次治疗之间需要间隔一段时间,以避免皮肤受到过度损伤。在治疗过程中,患者可能会感到轻微的疼痛和红肿,这些症状通常会在数小时内自行缓解。如果症状严重或持续时间较长,应及时就医。 除了激光治疗外,对于神经纤维瘤病患者,还需要关注其他方面的治疗和管理。例如,对于神经纤维瘤引起的神经系统症状,需要进行相应的治疗;对于皮肤肿瘤,需要定期进行检查和监测,以早期发现和处理。 总之,神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗,但治疗前需要进行全面的评估,并在医生的指导下进行治疗。同时,患者还需要关注其他方面的治疗和管理,以提高生活质量。 需要注意的是,以上内容仅供参考,具体治疗方案应根据个人情况咨询专业医生。
林华 主任医师
首都医科大学附属复兴医院 三级
乳房神经纤维瘤的症状有哪些
乳房神经纤维瘤一般指乳腺神经纤维瘤。早期患者一般无自觉症状。随着病情进展,患者可出现乳房肿块、乳房疼痛、乳头溢液等症状。 1、乳房肿块 患者乳晕区可出现肿块,一般边界清楚,活动度好,直径多在1~-2cm。 2、乳房疼痛 如果乳房肿块体积较大,可能会产生压迫症状,进而引起乳房疼痛。 3、乳头溢液 少部分乳腺神经纤维瘤患者还可出现乳头溢液的症状,一般溢液呈浆液性或血性。
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
纤维瘤一般多大算大
一般情况下,纤维瘤直径超过2cm算大。 纤维瘤主要是指来源于结缔组织的一种良性肿瘤。肿瘤组织直径通常不会超过2cm,直径低于2cm时,通常无明显的临床不适症状,需要定期复查。若纤维瘤的直径大于2cm,则会引发皮损、色素沉着等不适症状,提示肿瘤组织的体积较大,应该及时处理纤维瘤。 患者平时应该注意保持局部皮肤清洁、干燥,切忌搔抓患处皮肤,防止局部皮肤损伤,引起继发感染的情况。
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
如果长了纤维瘤该怎么办
如果长了纤维瘤可通过药物治疗、手术治疗、化疗等方法处理。 1、药物治疗 患者需根据自身病情,可在专业人士的指导下应用内分泌调节药物、非甾体抗炎类药物以及干扰素类药物治疗,有助于延缓纤维瘤增殖。 2、手术治疗 患者在发现纤维瘤后,可通过手术将其切除,切除的位置包括肿瘤及其周围受累的区域。 3、化疗 如果患者不能耐受化疗,需遵医嘱使用化疗药物治疗,如卡铂注射液、紫杉醇注射液、盐酸多柔比星脂质体注射液等。
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
婴儿肌纤维瘤病该怎么治疗
婴儿肌纤维瘤病的治疗方法通常包括手术治疗、化疗、放疗等,分析如下: 1.手术治疗 如果婴儿符合手术治疗的条件,可以通过手术进行治疗,能够切除肿瘤组织,减轻周围器官受到的压迫。 2.化疗 家属需按照医生要求给婴儿应用注射用硫酸长春新碱、注射用异环磷酰胺、注射用奥沙利铂等药物,可以抑制肿瘤生长。 3.放疗 婴儿可以通过放疗的方法进行处理,能够辅助杀灭肿瘤细胞。
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
纤维瘤治疗最佳方法
临床上并不存在纤维瘤治疗最佳方法的说法,通常可以进行一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1.一般治疗 患者应保持患处的清洁卫生,避免搔抓,以免加重皮损,诱发感染。 2.药物治疗 患者可以遵医嘱使用干扰素、非甾体抗炎药、内分泌调节药物等进行治疗,抑制纤维瘤的生长,控制病情发展。 3.手术治疗 若符合手术特征,患者可以通过后微创手术或外科手术将其切除,可以实现临床治愈的目的。
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
纤维瘤与纤维瘤是一回事吗
硬纤维瘤和纤维瘤通常不是一回事。 硬纤维瘤是发生在肌肉、腱膜和深筋膜等处的一种良性的局部软组织瘤,而纤维瘤是一种良性的发生于皮肤纤维下结缔组织中的肿瘤。硬纤维瘤多见于妊娠期女性或经产妇,而纤维瘤发病年龄一般在30-50岁,男性女性均可患病。硬纤维瘤可能是妊娠手术损伤、全身结缔组织异常、雌激素升高等原因引起的,纤维瘤的病因尚不明确,可能与创伤或射线照射等有关。两者的发病部位、发病人群及病因均存在差异,不是一回事。
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤可以采取一般治疗、中医治疗、手术治疗等,具体如下: 1、一般治疗 患者需要戒烟、限制饮酒,养成良好的生活方式,避免熬夜等不良行为。 2、中医治疗 患者可以在辨证论治后,针灸合谷穴、内关穴、三阴交穴等穴位,促进身体代谢,改善不适症状。 3、手术治疗 对于有风险性的神经纤维瘤,需要采取肿瘤切除术、眶壁修补术进行治疗。 神经纤维瘤可能会并发癫痫、精神病的情况,因此发现疾病后,需要积极治疗,降低并发症的可能性。
史晓光 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
乳房神经纤维瘤需要动手术吗
乳房神经纤维瘤一般需要动手术。 乳房神经纤维瘤是神经纤维瘤病的一部分,通常发生在乳晕附近的皮肤组织中生,属于良性的肿瘤,具有一定的恶变倾向,患病后以手术治疗为主,瘤体较小时需通过手术完整切除瘤体,如果瘤体较大或肿瘤与周围组织发生粘连,就需通过手术切除与瘤体相连的粘连组织。 乳房神经纤维瘤患者除规范治疗外,还应保持良好生活习惯,并保持良好心态,以免影响身体恢复。
吴增安 主任医师
中国中医科学院望京医院 三甲
纤维瘤乳腺必须切除吗
乳腺纤维瘤是18-25岁之间的少女最常见的良性肿瘤,因为这个年龄段雌激素水平高,不管是纤维瘤还是乳腺癌,是激素依赖型的,只有在激素高水平的情况下对其是个刺激,才会生长,一般超过25岁以后就不再长。乳腺纤维瘤可以在一侧,也可以两侧,可以单发或者多发,大小、数量因人而异,但不是得了纤维瘤以后都会变成恶性的,甚至切除,没有必要,原则上不超过3cm不用手术,每年复查就行了。再者如果没有哺乳,有生育需求,最好不做手术,因为手术会影响乳管,导致乳管的破坏,将来影响哺乳功能,所以希望患者手术也要慎重。
杜玉堂 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
乳腺纤维瘤的治疗方法
乳腺纤维瘤基本的治疗方法还是以手术为主,但是要看其发展趋势,如果瘤体长的快,就尽快做手术,如果不长,是单个的纤维瘤,还是最好手术,因为切完就完了。如果是多发的,最好查查原因,要把病因解除,明确雌激素水平,因为多发的纤维腺瘤手术完了容易复发,所以最好把病因查清楚。恶性纤维瘤以及良性瘤都需要手术,一般医生也会要求定期复查,比如三个月复查一次,也是担心癌变的问题。所以良性瘤本身应该切,尤其是岁数大的妇女,切除完了报告病理是良性,医生一点责任都没有,如果误诊了,就牵涉到病人的生命问题,所以医生都倾向于手术切除做病理。因此,这是公认的一种疗法,保守治疗属于是危险的事,想要知道良性的情况下,有时候摸着是良性,不见得就是良性,有的癌像黏液癌或者有些癌跟纤维瘤一模一样特别要注意,主要防的就是癌,因为癌危及生命,纤维瘤本身不危及生命,但是也建议切除,因为毕竟不是个好东西。
杜玉堂 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
乳腺纤维瘤是什么原因引起的
良性肿瘤以及恶性肿瘤跟内分泌状态以及家族遗传有关系。良性瘤、纤维腺瘤或者乳腺癌的病因不明,如果知道乳癌的原因,就好预防了,所以纤维腺瘤也是一样的病因不明。如果发现肿块跟乒乓球一样跑来跑去,就是纤维瘤,跟土豆一样固定在那儿不动,越来越大,则就是癌,所以因为此病的病因不明,所以谈不上预防,没法儿预防,这个病就是良性病变,乳腺里边有良性肿瘤,肿瘤有良性恶性之分,良性的一种叫乳腺纤维腺瘤。
华伟 副主任医师
新疆克拉玛依市中心医院 三甲
纤维瘤与脂肪瘤区别
纤维瘤和脂肪瘤在临床表现上都是位于体浅表的增生性良性肿瘤,区别在于纤维瘤的组织成分以纤维成分为主,而脂肪瘤则以脂肪细胞为主。这两种都属于良性肿瘤,需要手术切除,一般在切除以后做病理检查,进一步明确诊断,再对症治疗即可。
华伟 副主任医师
新疆克拉玛依市中心医院 三甲
皮肤纤维瘤去除小窍门
由于皮肤纤维瘤属于良性病变,一般不会发生恶变,因此不需要进行特殊处理。如果伴有触痛或者是为了达到美容目的,可以进行手术切除,也可以局部皮损内注射糖皮质激素。因为皮损达到真皮下层冷冻和激光治疗容易形成疤痕,一般不建议采用。
陈冰 副主任医师
内蒙古自治区妇幼保健院 三甲
乳腺纤维瘤需要忌口吗
乳腺纤维瘤患者需要忌口:第一、不要吃辣椒、生姜、大蒜等刺激性食物,可能引起患者出现内分泌失调的情况,刺激乳腺纤维瘤病变,导致病变情况加重。第二、患者应该清淡饮食,吃些新鲜蔬菜和水果,不要吃油条、麻花等油脂食物,对于烧烤类食物也尽量少吃或不吃,根据自身喜好可以吃些豆制品、奶制品以及菌类食物、坚果类食物,对于乳房健康、身体健康都是有帮助的。第三、患者不要喝酒、浓茶、咖啡等饮料,保持良好的作息习惯,避免熬夜,从而减轻对病变的刺激。