发布于 2022-12-23
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首都医科大学宣武医院 神经内科
肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍疾病。是由于脂肪酸在体内、脑部、肾上腺皮质等部位沉积过多,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
肾上腺脑白质营养不良的发生与溶酶体过氧化物酶缺失、遗传等因素有关。主要症状表现为步态不稳、行为异常、皮质盲、偏瘫、痴呆、耳聋、肤色变黑等。若不及时治疗,病情逐渐加重,出现抽搐、肢体瘫痪等症状,严重影响患者的生活质量。
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