发布于 2025-05-12
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神经纤维瘤病根据临床分型、疾病累及范围分型、是否有家族史分型等,可以分为不同类型,具体如下:
1、临床分型
包括神经纤维瘤病1型、神经纤维瘤病2型。其中神经纤维瘤病1型发病率高,患者可伴有神经系统损害。神经纤维瘤病2型的特征表现是双侧听神经瘤。
2、疾病累及范围分型
神经纤维瘤病根据疾病累及范围,可以分为节段型神经纤维瘤病和全身型神经纤维瘤病。其中节段型神经纤维瘤病是由胚胎时期镶嵌突变引起的,通常不对称分布。全身型神经纤维瘤病是生殖细胞种系突变造成的,通常对称分布或者全身广泛分布。
3、是否有家族史分型
神经纤维瘤病根据有无家族史可以分为家族性神经纤维瘤病和散发神经纤维瘤病。其中家族性神经纤维瘤病是常染色体显性遗传。散发神经纤维瘤病没有家族史。




















