肾上腺脑白质营养不良是什么

肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍性疾病。

肾上腺脑白质营养不良主要是由于遗传因素造成的,溶酶体过氧化物酶遗传缺陷可导致体内多种氧化酶活力缺乏,进而影响酶对体内脂肪酸的吸收,导致大量脂肪酸在人体肾脏、大脑等部位堆积,诱发该病。如果是儿童或青少年发病,多表现为X性连锁隐性遗传,如果是新生儿发病,可表现为常染色体隐性遗传。

该病可分为儿童脑型、肾上腺脊髓神经病型、杂合子型,表现出不同程度的视力下降、括约肌和性功能障碍、智能减退、运动障碍等现象。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良主要是指脂肪酸在患者的脑和肾上腺皮质等部位沉积而引起的脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
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营养不良的症状?
王梅 副主任医师
扬州市中医院 三甲
营养不良的早期症状一般不是很明显,是活动减少,精神较差,体重生长速度不增,随营养不良加重,体重逐渐下降,主要表现为消瘦,皮下脂肪层厚度,是判断营养不良程度的重要指标之一,营养不良容易引起皮肤干燥苍白,渐失去弹性,额部出现皱纹,肌张力逐渐降低,肌肉松弛,肌肉萎缩呈“皮包骨”。营养不良初期,身高不受影响
透析病出现营养不良的原因是什么
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
导致透析病患者出现营养不良的原因主要有以下几点: 1.饮食限制:透析会导致一些营养物质的流失,如蛋白质、维生素和矿物质等。为了控制体内的废物和水分,患者可能需要遵循严格的饮食限制,这可能会导致营养摄入不足。 2.食欲不振:透析过程中可能会出现恶心、呕吐、味觉改变等不适症状,这些症状会影响患者的食欲,
四个月营养不良的症状?
王梅 副主任医师
扬州市中医院 三甲
宝宝在出现营养不良的时候,通常表现为发育迟缓,身高一般也是会低于正常,有些也会出现运动功能直缓或者是哭声无力,而且有些也会表现为情绪不是特别稳定,或者是睡眠不安,在宝宝出现这种情况也是需要重视。宝宝营养不良多数是由于喂养不当所引起的,所以在平时喂奶的时候也是需要注意,如果在出现母乳不足的情况下,也是
营养不良症是什么病?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
肌营养不良症是一组进行性加重的肌无力以及支配肌肉出现变性的遗传性疾病。导致肌营养不良症的病因为遗传异常、神经源性、肌纤维再生错乱以及血管源性或者肌细胞膜功能紊乱等。典型症状为假肥大型:走路较迟、行走缓慢而且易跌倒等。肢带型:骨盆韧带无力,逐渐累及至肩甲带,出现两臂上举困难等。另外还可出现睡眠时闭眼不
营养不良症怎么治疗?
李丹 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肌营养不良症症患者可以在医生的指导下口服维生素E软胶囊,能够改善骨骼肌的肌力,也可以口服三磷酸腺苷二钠片,能够参与体内脂肪、蛋白质、糖、核酸的代谢,释放能量,改善疾病的症状,还可以进行针灸,具有疏通经络的作用,能够延缓疾病的发展,针灸时要注意避免使用强刺激。平时要保持均衡的饮食,适当的进行运动,能够
成年人从小营养不良该怎么办?
徐晓文 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
成年人从小营养不良可以通过食疗的方法进行调养,此时可以入院做下相关检查,看身体缺乏哪种营养物质,再进行补充,如缺乏铁元素可以多吃动物内脏、血制品等食物,缺乏钙元素可以多吃肉类、骨头汤等食物,而缺乏维生素可以多吃绿叶蔬菜、新鲜的水果等,保证饮食丰富多样化,缓解营养不良症状,若是没有效果,也可能是疾病造
怎么治疗肾上腺脑白质营养不良
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良的患者通常可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 肾上腺脑白质营养不良的患者日常应注意营养供给,可给予高热量、高蛋白、高维生素的食物,但是应避免进食含长链脂肪酸的食物。患者平时还应注意保暖,避免剧烈运动,以利于疾病的治疗。 2、药物治疗 此病患者一般可遵医嘱使用非甾
肾上腺脑白质营养不良症状表现
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良引起的表现形式不同,症状表现有所差异,肾上腺脑白质营养不良可以分为脑脱髓鞘型、肾上腺脊髓神经病、爱迪生氏病等,具体如下: 1、脑脱髓鞘型 患者一般在4-8岁左右出现症状,可能会表现为注意缺陷障碍、视力听力异常、多动、笨拙、易疲惫、眼睛疼痛、偏头痛等。 2、肾上腺脊髓神经病 此类型
肾上腺脑白质营养不良症怎么办
梁保华 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良症可通过药物治疗、物理治疗、手术治疗等方法缓解。 1、药物治疗 肾上腺皮脂功能不全的患者,可遵医嘱使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、醋酸泼尼松龙注射液、氢化可的松注射液等,减轻炎症,改善临床症状。 2、物理治疗 如果出现行走困难的问题,可通过物理治疗强化肌肉,减轻痛苦感。 3、手术治疗
肾上腺脑白质营养不良是什么病
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
肾上腺脑白质营养不良是一种过氧化物酶体异常所引起的遗传病。 肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,主要是由于过氧化物酶体异常,导致VLCFA在脑组织中大量堆积,造成肾上腺皮质以及中枢神经系统脱髓鞘萎缩或发育不良所引起的,患者早期会出现注意力不集中、学习障碍、步态不稳等症状,随着病情的发展逐渐出现失
重度营养不良诊断标准
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
重度营养不良对于儿保专业医生来说,主要依据体格测量,就是身高、体重,对营养不良进行分度。一般分三个类型三种程度,三种类型就是体重低下、生长迟缓、消瘦。分度就是轻度、中度和重度。体重低下的儿童是指按年龄、性别、体重与同年龄同性别参照人群的体重相比,低于中位数或者是均值减2个标准差。生长迟缓是指儿童按年龄性别的身高与同年龄同性别参考人群的身高
宝宝营养不良怎么调理饮食
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
往往营养不良是由于儿童的消化道长期摄入过少,以适应低营养摄入,过快增加食量容易导致营养不良孩子消化不良。所以饮食调整应该个体化,根据孩子的实际消化能力和病情逐步增加。婴幼儿以乳制品为主,较大的儿童可以增加蛋类、干泥、肉末、鱼类等高蛋白的食物,必要时可以使用酪蛋白水解液、氨基酸混合液或要素饮食。食物中应该含有丰富的维生素和微量元素,并且可以
轻度营养不良的标准
林穗方 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
儿保专业医生和临床医生的营养不良的诊断标准略有差异。儿保医生一般是用年龄比体重或是年龄比身高或是身高比体重进行评估。如果体重低于两个标准差以下为体重低下,身高比体重低于同年龄段孩子两个标准差以下为发育迟缓、体重低于体重比身高同年龄段的孩子的两个标准差为消瘦。体重低下、生长迟缓和消瘦都属于营养不良。临床医生鉴定营养不良一般是以体重,如果体重
营养不良
刘晓微 副主任医师
钦州市第一人民医院 三甲
孩子出现营养不良,可以出现的临床表现。例如会表现为体重不达标,体重比正常同龄儿童低两个标准差以下。还可以表现为身高不达标。除了体重身高受到影响之外,孩子皮下脂肪厚度也受到影响,表现为没有肌肉,皮包骨头。若是严重的营养不良,还可以合并着各种微量元素的缺乏症。
营养不良的最初临床表现是
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
营养不良最初的临床表现是身体消瘦、皮下脂肪减少,出现体重减轻、头发枯黄、面黄肌瘦、没有精神等症状。如果是孩子还会出现生长发育迟缓,影响到身高体重的生长以及皮肤干燥、精力减退,甚至还会出现贫血等营养不良的表现,有的孩子还会出现水肿,出现营养不良时要及时检查原因,调理身体。
营养不良
王世佳 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
营养不良是形容健康状况的一个词语,它是因为不适当或者是不充足的饮食所造成的,正常是因为饮食的摄入不足所导致营养不足。如果长期的营养不良,可能会导致饥饿死亡。所以如果营养不良时,一定要适当的调节自己的饮食习惯,一定要加强自己的营养;同时要保证充足的睡眠,增强体育锻炼。
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