朗格汉斯细胞组织细胞增生症该如何治疗

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状有哪些

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状包括皮肤和指甲、口腔、淋巴结和胸腺、眼部、垂体、骨骼、中枢神经系统、肺部、肝脏或脾脏等全身多个部位，具体如下： 1.皮肤和指甲 患者发生朗格汉斯细胞组织细胞增生症时，其可能会出现身体褶皱处皮损、皮疹、瘙痒、疼痛、指甲脱落等症状。 2.口腔 患者口腔出现病变的症状包括牙龈肿胀、牙齿参差不齐或脱落、上颚溃疡等。 3.淋巴和胸腺 患者的淋巴和胸腺被累及时，其可能会出现淋巴结肿大、咳嗽、面颈部肿胀、呼吸困难等症状。 4.眼部 患者的眼睛受累时，视力可能会受到影响，导致其出现视力下降、视物困难的症状。 5.垂体 垂体受累可能会引起口渴、尿频、性早熟或晚熟、生长发育迟缓、体重严重超重等症状。 6.骨骼 患者骨骼受累时，其可表现为骨边缘疼痛、肿胀、骨周围不规则肿块、病理性骨折等。 7.中枢神经系统 患者的脑部和脊髓等部位受累时，可造成其中枢神经系统出现异常，患者可能会出现身体平衡丧失、行走困难、头痛、记忆力下降等。 8.肺部 患者肺部受累时，可造成其肺部塌陷，从而导致患者出现胸闷、胸痛、易疲劳、皮肤瘀青、干咳等症状。 9.肝脏和脾脏 患者的肝脏或脾脏受到累及时，可引起腹水积聚，导致患者出现腹部膨胀、皮肤和巩膜黄染、易流血等症状。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症日常应注意什么

朗格汉斯细胞组织细胞增生症日常应注意病情监测、合理膳食、休息和运动等。 1.病情监测 患者应该遵医嘱定期随访，以便医生及时了解其病情的变化情况及治疗效果，出现异常情况时，需及时告知医生。 2.合理膳食 患者应该养成良好的饮食习惯，保证饮食均衡，摄入适当的蛋白质、维生素、矿物质、脂肪等营养物质，避免挑食和偏食。 3.休息和运动 患者日常生活中应该保证充分的休息，适当进行散步、慢跑、瑜伽等运动，有助于促进机体的康复。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症该如何预防

预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症的方法有孕期避免接触有毒物质、定期体检、预防感染等。 1.避免接触有毒物质 孕妇怀孕期间应该尽量避免接触农药、铅、汞等有毒物质，防止对胎儿的生长发育造成影响，预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发生。 2.定期体检 孩子出生后，家长应该密切关注孩子的生长发育情况，定期带孩子去医院体检，有助于早期发现和诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 3.预防感染 孕妇怀孕期间应该少去人多拥挤且通风不佳的环境中，防止其发生孕期感染的情况，不利于胎儿的健康。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症就医指征是什么

朗格汉斯细胞组织细胞增生症就医指征是出现相应症状、病情加重、出现后遗症等。 1.出现相应症状 患者出现棕红色皮疹、发育迟缓、性早熟、骨边缘疼痛等朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相应症状时，应该及时去医院就诊。 2.病情加重 患者病情进一步发展，累及其肺部、脑部、脊髓等部位，导致患者出现呼吸困难、走路不稳、视物困难等症状时，需立即就医。 3.出现后遗症 患者出现听力下降、白血病、肝癌等后遗症时，需立即就医，可以在一定程度上控制病情的发展。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是怎么回事

朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要是由于基因突变引起的，吸烟、围产期感染等因素可能会诱发朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 一、基因突变 患者体内的MAPK通路发生基因突变的情况时，可激活其体内的朗格汉斯细胞，促使朗格汉斯细胞生长和繁殖，引发朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 二、诱发因素 1.吸烟 患者的父母长期过量吸烟时，可导致其吸入过多的二手烟，活化体内的朗格汉斯细胞分泌细胞因子，促进朗格汉斯细胞的过度增生，从而诱发朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 2.围产期感染 孕妇在围产期发生病原菌感染的情况时，可造成其体内的胎儿免疫功能发育异常，导致细胞异常增生，患者可发生朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么

朗格汉斯细胞组织细胞增生症属于一种罕见的组织细胞增生性疾病，主要是由于朗格汉斯细胞克隆性增生而引起的。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症好发于儿童，发病年龄的高峰是1-4岁，男性发病人数稍多于女性。患者发生朗格汉斯细胞组织细胞增生症的情况时，其可能会出现皮疹、发热、突眼、多尿、淋巴结肿大等症状。随着病情的发展，患者还可能会出现听力丧失、生长发育迟缓等后遗症。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断方法是什么

朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断方法是血生化检查、血常规检查、内分泌检查、免疫组化检查、神经系统检查、影像学检查、组织病理检查等。 1.血生化检查 患者进行血生化检查，有助于医生对其肝肾功能进行评价，朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者可能会出现肝酶和血钠水平升高的情况。 2.血常规检查 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的血常规检查结果一般无特异性表现，但是可以与白血病等疾病进行鉴别诊断。 3.内分泌检查 患者进行内分泌检查时，可根据其体内的生长激素、性激素、甲状腺激素等激素水平判断其是否存在垂体、甲状腺等器官累及的情况。 4.免疫组化检查 患者进行免疫组化检查时，可以确定细胞内抗原的性质，CD1a、CD207、S-100等结果为阳性时，可以帮助确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 5.神经系统检查 患者进行神经系统检查时，医生可以对其精神状况、运动协调状态等进行评测，判断患者是否存在感觉或运动神经异常的情况。 6.影像学检查 患者进行CT或X线检查，医生可以根据检查结果进行骨质评价，判断患者骨质破坏的情况。 7.组织病理检查 医生可以在电镜下对患者病变的组织进行观察，朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的细胞质内可出现粉红色小颗粒。

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

朗格汉斯组织细胞增多症属于癌症的初期症状吗

朗格汉斯组织细胞增多症又称朗格汉斯组织细胞增生症，不属于癌症的初期症状。 朗格汉斯组织细胞增生症是一种以单核巨噬细胞系统朗格汉斯增生为特征的罕见疾病，该病是一种炎性髓系肿瘤。它可以累及身体多个器官，比如肝脏、脾脏、甲状腺以及人体中枢神经系统。 癌症是多种因素的共同作用引起的基因异常疾病，是一种恶性肿瘤，有侵袭性，可转移，破坏组织正常结构，并转移到其他部位，早期出现肿块、疼痛、出血、梗塞等症状，所以跟朗格汉斯组织细胞增生症相比，两者属于不同性质的疾病，朗格汉斯组织细胞增生症不是癌症的初期症状。

王耀邦 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型症状是，出现状似乳痂的头皮破损，还会在肘窝、会阴部出现皮肤破损或者棕色、紫色的凸起，同时会伴随瘙痒，手指甲还会出现横向的凹槽或者直接脱落。其次，该病还会导致患者出现牙龈肿胀、上颚溃疡、牙齿参差不齐，甚至脱落。此外，若该病累及骨，会引起骨痛、关节肿胀或者发热。该病还可能会对内分泌系统、中枢神经或者其他器官造成损害，建议及时进行治疗。

许诚 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

朗格汉斯细胞增生症能治愈吗？

朗格汉斯细胞增生症可能无法治愈。这种疾病比较罕见，目前没有明确的治疗方案。有些患者虽然没有经过治疗，但是症状无进展或者可以自行缓解。患者需及时的戒烟，这样可以使症状趋向稳定。如果患者存在肺内的病变，可以使用糖皮质激素治疗。如果激素治疗没有效果，可以通过使用长春新碱、鸟嘌呤等药物进行化疗的治疗。患者需定期去医院复查，确定疾病治疗的情况。

张辉 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

LCH属于什么病

LCH即朗格汉斯细胞组织细胞增生症，目前定义为骨髓髓系肿瘤，其属于肿瘤性疾病，不是普通的良性病。其次，临床上将其定义为罕见病。LCH在儿童中十分罕见，一年诊断、治疗大概是30-50例，相对白血病属于少见病种，只有白血病的1/20左右。LCH的具体病因目前尚未完全明确，但是认为可能和造血干细胞发生基因突变有关，通常是由于MAPK信号通路被激活，导致发病。皮疹是LCH的首要症状，可表现为血疹、渗出疹等。皮疹消退后，局部会出现结痂、脱屑，最终形成色素沉积的白斑。这些皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在。LCH的诊断主要依据临床表现、X线检查、组织病理学检查等综合进行。对于疑似LCH的患者，应尽早进行相关检查，以明确诊断，并遵医嘱进行治疗，从而控制病情。

张辉 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

非朗格汉斯组织细胞增生症是什么

组织细胞病目前分了两大类，第一类是朗格汉斯细胞组织细胞增生症，第二部分是组织细胞病，但是它不归到朗格汉斯细胞里面。这种疾病目前有很多种亚型，比如恶性组织细胞增生症。总体来说非朗格汉斯细胞组织细胞增生症占到组织细胞增生症的30%左右，这群亚型的组织细胞增生症总体的治疗效果要比朗格汉斯细胞组织细胞增生症的效果要差，总体的治愈效果不超过50%。

张辉 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

儿童郎格汉斯组织细胞增生症治愈率为多少

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的治愈率需要分情况讨论，整体治愈率将近80%。如果是单组织、单器官受累，90%-95%的患者能够被治愈。如果已经累及多脏器，总体的治愈率是60%-80%。没有累及重要脏器的患者总体治愈率是80%-85%。如果累及重要脏器治愈率大概只有60%左右，重要的脏器主要指肺部、骨髓。

郭晓云 副主任医师

萍乡市第二人民医院 三甲

肺组织细胞增生症在CT上如何显示？

肺组织细胞增生症在CT上主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节，直径一般在一到四毫米，主要分布于上中肺野肺。组织细胞增生症，是一种与吸烟相关的肺间质性疾病，多发生于成年人，临床上比较罕见。对于这种疾病，主要是要劝告患者要戒烟，对于严重或者进行性加重的患者，还需要应用糖皮质激素治疗。

孙明丽 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

郎格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种血液内科的疾病。通常情况下，病人有可能会出现皮肤的病变，可以有皮疹，还可以有骨骼溶骨性改变，部分患者有可能会出现淋巴结肿大。通常情况下，对于郎格汉斯细胞组织细胞增生症需要通过活检组织检查进行确诊。治疗的时候可以使用化疗的方法进行治疗，同时加强对症支持治疗。

杨柳 副主任医师

马鞍山市人民医院 三甲

郎格汉斯细胞组织细胞增生症

郎格汉斯细胞组织细胞增生症是一组病因未明的，以郎格汉斯细胞异常增生为主要功能病理特征的疾病。任何年龄均可发病，约50%发生于儿童以男性居多，50~65%的患者存在BRAF突变以及少见的MAP2K1和ARAF突变。它是一组异质性的疾病，临床表现复杂多样，从轻微的骨骼病变到多发性的溶骨损害，眼球突出症、尿崩症以及全身浸润累积到多组织器官，累积单个或多个系统。这种疾病比较少见，必须要结合临床表现、影像学和病理检查综合判断，部分可以自行缓解。疾病的临床分层是选择治疗方法的主要依据，稳定和无症状病例，可观察局部病变，可以行去除或刮除术，广泛病变则可选择糖皮质激素治疗和全身化疗。