原发性骨髓纤维化怎么治

什么是骨髓纤维化？

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

骨髓纤维化指的是患者出现了骨髓纤维组织异常增生的现象，影响正常的造血功能，导致造血功能衰竭等异常。患者在临床上会出现肝脾肿大、皮肤黏膜苍白、四肢乏力、左上腹不适、骨关节疼痛等不良的现象；一般需要通过骨髓穿刺涂片、血小板计数、白细胞计数、X线等检查确诊。患者需要在医生的指导下使用丙酸睾丸酮积极治疗，如

原发性骨髓纤维化怎么治疗？

翟丽佳 主任医师

扬州大学附属医院 三甲

原发性骨髓纤维化可通过异基因造血干细胞移植术治愈，但移植后可能会有并发症出现，所以患者需谨慎选择。脾脏肿大导致脾功能亢进，出现贫血、出血等症状的患者可选择做脾脏切除术。可口服来那度胺胶囊能缩小脾脏，改善贫血症状，使用细胞毒性药物，如羟基脲、6-硫鸟嘌呤等，能够降低增高的白细胞和血小板，起到缩小脾脏的

骨髓纤维化能治好吗？

翟丽佳 主任医师

扬州大学附属医院 三甲

骨髓纤维化一般是不能够彻底治愈的。骨髓纤维化属于骨髓增生性疾病，可以分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，目前临床中原发性骨髓纤维化的病因还未明确，所以预后也不是很好，有少部分人群可能会进展为急性白血病，对于儿童型髓纤维，预后也较差，会有死亡可能。继发性骨髓纤维，预后效果取决于对病因的控制，一般继

原发性骨髓纤维化的症状？

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

原发性骨髓纤维化的患者在早期是没有明显不适的临床症状，部分患者可能会伴有头晕、心慌或者是全身乏力等症状，而且在血常规检查中会发现白细胞、血小板升高的情况。随着病情进一步的加重，患者就会出现脾脏肿大、腹水、贫血等病症，有的患者还会有全身出血的倾向，主要表现为流鼻血、呕血等。患者可以在医生的指导下服用沙

骨髓纤维化治疗方法？

张晓乐 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

对骨髓纤维化的治疗主要有以下几个方面：1、干扰素、雄激素等的药物治疗，芦可替尼是治疗的首选药物，其缺点是需长期服用，不可突然停药，需缓慢减量，逐步停药，费用高昂。男性荷尔蒙主要用于促进骨髓造血和改善贫血的作用。输血能迅速纠正贫血现象。脾切除术对脾肿大有压迫症状，脾梗塞导致持续疼痛。这个病例需要做脾切

骨髓纤维化是什么原因引起的？

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，主要是因为机体受到某种异常刺激导致骨髓造血功能异常引起的，发病原因与以下这几点有关。一、化学因素，长期接触苯、甲醛、四氯化碳等对机体有害的物质。二、物理因素，长期接触电离辐射如放射线、核辐射等。三、机体患有感染性疾病如败血症、梅毒、结核病等。四、肿瘤疾病如急性淋巴细胞

原发性骨髓纤维化是血液病吗

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

原发性骨髓纤维化是血液病。 原发性骨髓纤维化是不明原因的异常造血干细胞克隆性增生引起骨髓进行性纤维化，也是一种骨髓增殖性肿瘤。可能与基因突变、细胞因子释放、电离辐射或免疫性疾病等因素有关，患者可能会出现脾脏肿大、贫血、出血、高代谢症状以及骨痛等症状。 患者可以使用达那唑胶囊、来那度胺片、甲泼尼龙片等

原发性骨髓纤维化如何治疗？

杨凯 主任医师

青岛大学附属医院 三甲

现阶段原发性骨髓纤维化的原因不明，无法治愈。其治疗方法主要是服用药物或输血来纠正贫血，并连续3个月服用小剂量反应停和激素来减少脾脏大小、血小板增加和白细胞减少。脾肿大伴脾功能亢进需要手术切除脾脏。对于脾肿大但脾功能亢进不明显的病人，可口服羟基脲和骨化三醇进行治疗。少数病例会发展成白血病，预后不太好。

原发性骨髓纤维化是什么病？

杨凯 主任医师

青岛大学附属医院 三甲

原发性骨髓纤维化是一种血液系统疾病，它是由于某种异常刺激造成造血干细胞发生异常反应之后，造成的纤维组织增生，因此造成造血功能衰竭造成的疾病，这种疾病一般是发生在脾脏，其次就是肝脏和淋巴结内的髓外造血，比较典型的症状就是会造成幼红细胞及幼粒细胞性贫血。

骨髓纤维化是绝症吗？

潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

骨髓纤维化并不是绝症，它是指骨髓中造血组织已经被纤维物质代替，当身体发生骨髓纤维化时会出现全血细胞减少、肝脾肿大症状，患者会有腹胀、不能进食现象发生。当身体发生全血细胞减少时还会有身体出血、贫血症状，这对患者的身体会产生一定的伤害，虽然不是绝症，但在确诊后也需要及时的给予正确的方法治疗，比如遵医嘱给

骨髓纤维化有哪些药物可以治疗

惠吴函 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一、在治疗方面可以根据预后评估将患者分为低危、中危和高危。对于低危的原发性骨髓纤维化患者，如果患者没有临床症状，可以暂时先观察。如果患者有全身症状，可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。对于中危患者，首选异基因造血干细胞移植，如果患者没有合适供者，可以选择JAK2抑制剂治疗，另外也可以给予患者

骨髓纤维化有特效药吗

惠吴函 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

对于原发性骨髓纤维化患者，目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变，激活JAK-STAT信号通路，导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市，对于原发性骨髓纤维化的患者，可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药，主要抑制JAK-STAT信号通路，所以原发性骨髓纤维化患者

骨髓纤维化的并发症

惠吴函 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一，主要是由骨髓纤维组织大量增生所致，患者最初时会表现为血细胞增多，由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状，包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等，此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大，脾脏明显肿大会压迫患者消

骨髓纤维化能治好吗

张萌 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

骨髓纤维化难以治好。骨髓纤维化使骨髓失去造血功能，是不可逆的，会导致血液中的细胞、血小板等迅速减少，引起机体的免疫力下降。单纯口服药物或者采取免疫治疗很难恢复。如果是严重的骨髓纤维化可以考虑进行造血干细胞移植进行治疗，可以取得一定效果。

骨髓纤维化是什么病

袁明武 主任医师

柳州市工人医院 三甲

骨髓纤维化是什么病？骨髓纤维化也叫骨纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症，临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血，有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺，经常抽不出东西，脾脏明显的肿大，并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见，发生率很低，发病年龄一般在50到70岁左右。也可

骨髓纤维化能活多久

孙明丽 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

骨髓纤维化能活多久是不一定的，有的患者有可能能活五年，十年甚至更长的时间，也有的患者有可能会发生严重的并发症，比如败血症或者是脑出血，在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗，部分患者可以选择进行化疗，还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植，有可能能够延长病人的生存期。