目前临床上胃肠间质瘤主要的发病机制有:c-kit基因突变,PDGFR-a基因突变和野生型GIST。
1.c-kit基因突变:研究发现胃肠间质瘤的发生主要与c-kit基因突变导致酪氨酸激酶持续活化进而使突变细胞增殖失控有关,大约80%的胃肠道间质瘤中有c-kit基因突变。
2.PDGFR-a基因突变:部分胃肠道间质瘤的发生并没有c-kit基因突变,这些胃肠道间质瘤中存在PDGFR-a基因的表达,多发生于胃,恶性程度较低。
3.野生型GIST:有些胃肠道间质瘤既没有c-kit基因突变也没有PDGFR-a基因突变,称为野生型GIST。这种胃肠道间质瘤的发病机制并不十分明确。
目前来说,胃肠道间质瘤的发病机制并不十分明确,主要与基因发生突变有关。胃肠道间质瘤属于交界性肿瘤,常发生肝脏及腹腔的转移,肺、骨和淋巴结转移较少,而且胃肠道间质瘤对化疗及放疗不敏感。
主要依靠手术治疗为主,术中应注意防止肿瘤的播散和转移,不需常规进行淋巴结清扫。