再生障碍性贫血症怎么回事

再障是多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素等都可能导致再障，其主要临床表现为贫血、出血和感染，重型再障预后较差，早期诊断和及时治疗是改善再障预后的关键。

再生障碍性贫血症（AA，简称再障），是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。各年龄组均可发病，但以青壮年居多，男性多于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

再障的病因尚不完全清楚，可能为：

药物：是再障最常见的发病原因。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，如各种抗肿瘤药、氯霉素等；②和剂量关系不大，仅个别患者发生，多系个体过敏反应，如磺胺类、保太松、抗癫痫药等。

化学毒物：苯及其衍生物、杀虫剂、亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等均可导致再障。

电离辐射：X线、γ线或中子等均可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，长期超剂量照射（如放射治疗）后可发生再障。

病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，常发生在重型肝炎之后。此外，流感病毒、麻疹病毒、风疹病毒、EB病毒等感染也可致再障。

免疫因素：再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等，患者血清中可检出抑制造血干细胞的抗体。部分原发性再障患者的T细胞亚群中辅助性T细胞Ⅰ型（Th1）比例增高，抑制性T细胞Ⅰ型（Ts）比例降低，说明其发病也可能与免疫因素有关。

遗传因素：Fanconi贫血、先天性角化不良等遗传性疾病常伴有再障。

其他：再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。

再障的临床表现主要为贫血、出血和感染。贫血多为中重度，呈进行性加重，常伴有头晕、乏力、心悸、气短等症状。皮肤、黏膜出血是再障的常见症状，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、月经过多等。感染是再障患者死亡的主要原因之一，常发生在呼吸道、消化道、泌尿道等部位，表现为发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急等症状。

再障的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查。实验室检查包括血常规、骨髓象、骨髓活检、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12等。骨髓检查是诊断再障的重要方法，表现为骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及网状细胞比例增高。

再障的治疗主要包括支持治疗和针对病因的治疗。支持治疗包括输血、抗感染、止血等。针对病因的治疗包括去除病因、免疫抑制治疗、促造血治疗等。免疫抑制治疗是治疗再障的主要方法之一，常用药物有抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素A（CsA）等。促造血治疗包括雄激素、造血生长因子等。

再障的预后与多种因素有关，包括病因、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差，非重型再障的预后较好。早期诊断和及时治疗是改善再障预后的关键。

对于再障患者，应注意以下几点：

避免接触有害物质，如苯、甲醛等。

避免使用可能导致再障的药物，如氯霉素、磺胺类、保太松等。

注意个人卫生，预防感染。

避免过度劳累，保证充足的睡眠。

保持心情舒畅，避免精神紧张和焦虑。

总之，再障是一种严重的血液系统疾病，需要及时诊断和治疗。患者应积极配合医生的治疗，注意日常生活中的护理，保持良好的心态，争取早日康复。