小脑扁桃体疝的形成原因不同,多数情况是外伤或者出血这类急性病因,则小脑扁桃体疝非常危险,可危及生命;但如果是寰枕畸形这类慢性疾病,小脑扁桃体疝是一个缓慢进展的过程,相对不是那么急迫。
颅腔是一个相对密闭的腔体,其内所包含的脑组织质地较软,当有一部分区域由于占位、出血或者肿胀导致压力增高时,脑组织就会被挤压从高压区向低压区移位,被挤到附近的生理孔道或非生理孔道,这部分脑组织、神经及血管受压、脑脊液循环发生障碍而产生相应的症状群,称为脑疝。简单地说,就是脑子里压力不平衡所以脑组织像挤牙膏一样被挤到别的地方去了。由于脑组织的功能非常重要,脑疝会带来严重的功能障碍甚至致死,所以很多人把脑疝和危及生命联系在一起。其实对于大多数情况来说,这种说法并没有错,只不过还有一些情况是例外的。
小脑扁桃体疝一般发生于脑出血、外伤等引起后颅窝高压时,小脑扁桃体经枕骨大孔疝出,由于会挤压延髓,所以一旦出现很容易导致心跳呼吸等生命体征异常,致死的风险极高。也有例外的情况,最常见的就是寰枕畸形,这种疾病的病程长达数年甚至数十年,在这个过程中缓慢的发生小脑扁桃体的移位和疝出,由于过程非常缓慢,多数患者并不会表现出非常危急的症状。