发布于 2023-06-14
6571次浏览
硬皮病又称进行性系统性硬化症,是一种原因不明的结缔组织病,主要表现为皮肤有炎性退行性变及纤维化,可累及多器官,有肾脏损害者,称为硬皮病肾病。其主要的肾脏病理变化为:肾小球毛细血管壁有局部增厚,小动脉坏死,小叶间动脉内膜常增厚,使管腔变狭窄,或完全堵塞,伴肾小管萎缩,肾间质纤维化等改变。硬皮病肾病常见的临床表现为:
①蛋白尿:为轻度蛋白尿,24小时尿蛋白定量小于500毫克,可伴有血尿或脓尿;②高血压:有两种表现方式:A.恶性高血压:约20%~30%患者起病突然,病情急剧进展,很快发生肾功能衰竭,常伴心力衰竭高血压脑病,80%患者在2个月内死亡。B.轻型高血压:高血压呈持续性或间歇性。发生急性肾功能衰竭的机会较少;③氮质血症:常于血尿素氮升高后1~3个月内死亡。对硬皮病肾病目前尚无特殊治疗,激素或青霉胺不仅无效且有副作用,故基本为对症治疗及支持疗法,避免使用肾毒性药物及使肾血流下降的药物。对高血压患者应积极控制血压。血管紧张素转换酶抑制剂可缓解高血压危象,保护肾功能,甚至可使部分肾衰的患者肾功能得以恢复。已进入肾功能衰竭者,应进行血液透析。