硬皮病又称进行性系统性硬化症，是一种原因不明的结缔组织病，主要表现为皮肤有炎性退行性变及纤维化，可累及多器官，有肾脏损害者，称为硬皮病肾病。其主要的肾脏病理变化为：肾小球毛细血管壁有局部增厚，小动脉坏死，小叶间动脉内膜常增厚，使管腔变狭窄，或完全堵塞，伴肾小管萎缩，肾间质纤维化等改变。硬皮病肾病常见的临床表现为：
①蛋白尿：为轻度蛋白尿，24小时尿蛋白定量小于500毫克，可伴有血尿或脓尿；②高血压：有两种表现方式：A.恶性高血压：约20%~30%患者起病突然，病情急剧进展，很快发生肾功能衰竭，常伴心力衰竭高血压脑病，80%患者在2个月内死亡。B.轻型高血压：高血压呈持续性或间歇性。发生急性肾功能衰竭的机会较少；③氮质血症：常于血尿素氮升高后1~3个月内死亡。对硬皮病肾病目前尚无特殊治疗，激素或青霉胺不仅无效且有副作用，故基本为对症治疗及支持疗法，避免使用肾毒性药物及使肾血流下降的药物。对高血压患者应积极控制血压。血管紧张素转换酶抑制剂可缓解高血压危象，保护肾功能，甚至可使部分肾衰的患者肾功能得以恢复。已进入肾功能衰竭者，应进行血液透析。
