发布于 2024-12-29
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尿崩症是一种因ADH分泌不足或肾脏对ADH反应缺陷导致的肾脏对水分重吸收功能障碍的疾病,可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症,此外还有其他原因可导致尿崩症,治疗方法包括补充ADH、控制水分摄入、治疗原发病等。
尿崩症是一种由于抗利尿激素(ADH)分泌不足或肾脏对ADH反应缺陷而导致的肾脏对水分重吸收功能障碍的疾病。根据病因的不同,可将尿崩症分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。
中枢性尿崩症是由于下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全、退行性病变或这些核团及其轴突的多种病变,使ADH合成、转运或释放减少所致。特发性中枢性尿崩症约占中枢性尿崩症的半数,部分患儿有家族史。此外,头颅外伤、下丘脑或垂体的手术、颅内感染、颅内肿瘤、白血病等也可导致中枢性尿崩症。
肾性尿崩症是由于肾脏对ADH无反应或反应低下所致,常为先天性疾病,可分为家族性和获得性两类。家族性肾性尿崩症为X连锁显性遗传,基因突变位于肾集合管的V2受体基因;获得性肾性尿崩症可继发于多种疾病,如低钾血症、高钙血症、多发性骨髓瘤、淀粉样变性等。
除了上述两种类型外,还有一些其他原因可能导致尿崩症,如药物(如长春新碱、氯磺丙脲等)、自身免疫性疾病、渗透压感受器病变等。
对于尿崩症患儿,应及时就医,明确病因,并根据具体情况进行相应的治疗。治疗方法包括补充ADH、控制水分摄入、治疗原发病等。此外,患儿在日常生活中应注意适当饮水,避免过度口渴时大量饮水,以免引起水中毒。
需要注意的是,尿崩症的诊断和治疗需要专业医生的指导。如果您或您的孩子出现尿量增多、口渴等症状,应及时就医,以便早发现、早治疗。同时,对于有尿崩症家族史的人群,应定期进行相关检查,以便早发现、早干预。