发布于 2023-06-26
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抗磷脂综合征(APS)是指临床表现为反复的血栓形成、自发性流产和血小板减少症,并伴有狼疮抗凝物或抗磷脂抗体阳性的综合征。根据有无继发性疾病,特别是系统性红斑狼疮,APS分为原发性与继发性。APS相关肾脏损害的主要机制是肾内各级血管的血栓形成,表现为肾动脉血栓形成、肾皮质梗死、肾静脉血栓形成和抗磷脂综合征肾病。抗磷脂综合征肾病是指肾内小血管的“血管闭塞性疾病”,其主要病变包括肾内小动脉或毛细血管的纤维性血栓、纤维性肾内动脉阻塞、肾内小动脉纤维性内膜增生、血管内血栓的再通、局灶性肾皮质萎缩等。在临床上,抗磷脂综合征肾脏损害可表现为不同程度的蛋白尿、高血压,有些可表现为恶性高血压、急性肾功能衰竭、进展性的慢性肾功能不全、SLE病人可出现狼疮性肾炎的加重。急性肾功能衰竭的主要原因为血栓性微血管病、肾动脉血栓形成或严重的肾静脉血栓形成、肾梗死、妊娠相关的肾功能衰竭和某些肾小球肾炎。