心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难，下列情况提示心包间皮瘤的可能：1.原因不明的心力衰竭，特别是表现为右心充血性心力衰竭时。
2.难以解释的胸痛乏力，恶病质。
3.反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。
4.X线检查见心影增大形态异常，如局部不规则突出或结节。
Anderson等（1974）订出原发性心包间皮瘤的诊断标准：5.肿瘤必须位于心包膜上。
6.仅转移至淋巴结。
7.没有其他原发肿瘤病灶。
虽然心包积液查找肿瘤细胞X线检查超声心动图磁共振及CT检查等对此病的诊断有帮助，但最终确诊仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查。
