原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病中的一种，主要是由于自身免疫造成，好发于中年女性，主要是四十岁到六十岁的女性，具有一定的遗传性，可以表现为乏力，纳差，腹胀，厌油，黄疸，皮肤瘙痒。
血液中检查可以发现转氨酶明显升高，特别是碱性磷酸酶，谷氨酰肽转移酶，还有胆红素的升高，往往伴有高胆固醇血症，还可以发现自身抗体，特别是抗o抗体、抗腺体抗体的升高。
特别是抗腺体抗体具有诊断意义，诊断之后则通过血红血氨胆酸进行利胆治疗，必要时给一些相关的保肝、护肝、退黄等治疗，对于终末期的病人，肝移植是唯一有效的方法。
