儿童脑干胶质瘤病因尚不明确，一般认为与遗传因素有关。
肿瘤多位于脑干上段，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最为多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤，而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。脑干胶质瘤大多位于中脑和延髓，边界清楚，常不见局部侵袭或者水肿。
脑干胶质瘤可分为脑干内局限型、脑干内弥漫型和脑干外生型。局限性肿瘤主要见于中脑、脑桥及延髓，肿瘤位置和生长方式决定了患者的临床表现。儿童患者往往起病隐匿，家长往往忽视以下症状：经常呕吐发育迟缓；脑积水引起视力改变；颅神经受累；脑干病变所导致的吞咽障碍常引起轻微误吸导致上呼吸道感染。
大部分局灶性脑干胶质瘤患者在诊断时可有长期轻微的症状和体征，多数患者可能会产生颈部发硬或者不适，甚至表现为斜颈。绝大多数的脑干胶质瘤患者和其他脑干肿瘤不同，可表现出脑积水。
