发布于 2023-06-30
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颅咽管瘤造成的内分泌功能紊乱,多是由于压迫造成垂体功能低下,如生长激素、促性腺激素分泌不足,甲状腺功能低下等。儿童患者多表现为身材矮小、骨骼生长迟缓、基础代谢率低下等,青春期性器官发育障碍等。成年患者可能出现男性阳痿、女性月经失调甚至闭经。
颅咽管瘤是起源于漏斗部的残余细胞或垂体中间部的Rathke囊肿残余细胞,通常位于蝶鞍上,亦可以位于蝶鞍内,偶尔在鼻咽部,大多数肿瘤只有长到直径3cm以上时才出现症状。颅咽管瘤一般在20岁之前起病,高发年龄为6-14岁。颅咽管瘤下丘脑-垂体功能紊乱临床表现主要有头痛、恶心、呕吐、视力障碍和垂体前叶激素缺乏征象。垂体前叶激素缺乏包括生长激素、促性腺激素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素和血管升压素,对应出现侏儒症、性腺功能减退、甲状腺功能减退和尿崩症。
手术切除是颅咽管瘤的首选,术后垂体激素缺乏通常不能完全纠正,需要给予相应激素进行替代治疗。颅咽管瘤对放疗敏感,放疗可用于术后的辅助治疗,也可用于术后复发的挽救治疗。