发布于 2023-07-03
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诊断小儿心内膜弹力纤维增生症,主要依据临床症状以及体格检查、胸部X线检查、超声心动图、心电图检查、心导管检查等帮助确诊。
临床症状患儿常在呼吸道感染后出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周青紫、面色苍白、烦躁不安等症状。
体格检查:
1.慢性患儿可见心前区隆起。
2.心尖搏动减弱,心音钝,心动过速,可有奔马律,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。
3.少数患儿可在心尖部听到收缩期杂音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。
胸部X线检查:
1.左心室增大明显,心影普遍增大,近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者,更有诊断意义。
2.左房常增大。
3.肺纹理增多,肺淤血明显。
超声心动图检查:
1.可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜增厚、回声增强。
2.左室收缩功能减退,缩短分数及射血分数均降低。
心电图检查:
1.多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。
2.长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。
3.偶见早搏及房室传导阻滞。
4.缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。
心导管检查:
1.可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。
2.左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚,收缩与舒张时心室大小几乎固定,左心窒内造影剂排空延迟。
3.二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。