导致先天性耳聋的病因是什么

治疗幼儿先天性神经性耳聋的治疗原则是： 一、恢复或部分恢复已丧失的听力。 二、尽量保存并利用残余的听力。 具体方法如下： 一，药物治疗，因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂且不尽相同，故迄今为止尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。 目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物，降低血液粘稠度和溶解血酸的药物，维生素b族药物能量制剂，必要时可应用抗菌，抗病毒，及类固醇激素类药物。 药物治疗无效者可配用助听器。 第二个助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳膜和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳机式、单耳与双耳交联等。

先天性耳聋患者可以考虑进行人工耳蜗植入手术治疗。如果在听力筛查时发现有先天性耳聋的存在，应该及早进行耳诱发电位检查等相关检查，以进一步诊断。 如果确诊属于先天性耳聋，则要及时到大型三甲医院耳外科就诊，做中耳CT检查以排除器质性病变。如果符合手术指征，则应该及时采取人工耳蜗植入术进行治疗。 一般建议在学语期之前进行手术，以免影响正常学语功能。

先天性聋，一方面是由于母亲在怀孕过程中感冒了，或者使用了一些耳毒性药物，引起孩子出生后耳聋；还有就是遗传性的，父母或者上一辈就有耳聋。二十年前医疗系统并不完善，孩子出生以后一般没有进行听力检查，所以很难判断耳聋是否一出生就有。现在，很多大医院这方面都做得比较完善了，孩子出生三天之内都会做听力检查，如果有问题，就尽早对病情进行干预。

先天性耳聋症状一般有听力障碍、失语、先天畸形等。 1.听力障碍： 患者出生或者出生不久就可发现存在不同程度的听力障碍。这类患儿对外界声音常没有反应，较少一部分患者对极大声音可感知，如嘶喊声、爆破声。 2.失语： 患者从出生起就无法听到声音，当然也听不到家属的讲话。患儿无法感受到人类的声音，从而无法模仿，患者也就出现了所谓的因聋致哑。 3.先天畸形： 先天性耳聋多发于新生儿和婴幼儿时期，可能与遗传因素，或孕妇在孕期发生感染所致。先天性耳聋症状之一是婴儿头部、颈部、脸、耳等部位先天畸形。 除上述症状外，先天性耳聋还可表现在系统病变方面。建议患者出现不适及时到医院就诊检查，遵医嘱治疗，避免延误病情。

先天性耳聋是否会遗传下一代应根据具体病因来确定，如是遗传因素或染色体异常所致，则有遗传下一代的可能；对于因胚胎发育异常、分娩损伤等导致的耳聋，通常不会遗传。 先天性耳聋是指出生时或出生后不久即出现的一类听力障碍，由遗传因素或母体妊娠分娩过程中异常所导致，可分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性先天性耳聋指由于基因或染色体异常等遗传缺陷而导致的听力障碍，有遗传下一代的可能。 非遗传性先天性耳聋指患儿在胚胎发育期、围生期或分娩期受到母体感染、中毒或外伤等病理因素影响，导致的听力障碍，以及分娩损伤造成的听力障碍，属于后天因素导致，通常不会遗传。 如诊断为先天性耳聋，建议及时就医，尽早治疗。

根据病因，将本病分为遗传性和非遗传性。 遗传性先天性耳聋 是由于基因或染色体异常引起的。 非遗传性先天性耳聋 其发生，与药物影响、疾病损害和分娩损伤有关。 1.药物影响 患儿母亲，孕期不正确的使用特殊药物（如氨基糖苷类、细胞毒性药物、抗疟药和利尿剂等），这些药物可进入患儿的体内，导致患儿中毒，诱发耳聋。 2.疾病损害 孕妇如果患有某些传染病（如淋病、梅毒、艾滋病等），病原体损伤患儿听觉系统，导致耳聋。 早产，或者出生时患儿出现严重窒息、体重过轻、高胆红素血症、化脓性脑膜炎等疾病，均可能损害听觉，导致耳聋。 3.分娩损伤 分娩过程中，产钳使用不当，也可能会损伤到患儿的听觉器官。

先天性耳聋的病因主要是遗传、染色体的畸变，母体孕期（尤其孕早期）的病毒感染、药物、宫内环挤压、放射线损伤，父母吸烟、饮酒等。 导致先天耳聋的疾病有很多：包括各种畸形如：外耳道闭锁、听骨链畸形、前庭窗及蜗窗的闭锁、耳蜗未发育或发育不完全、大前庭导水管等；遗传性感音神经性聋：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传等；非遗传性感音神经性耳聋：风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒、弓形体的感染、药物及有毒物质有害气体在孕早期的作用，孕期糖尿病、高血压，新生儿黄疸、宫内窒息缺氧、产伤等也是导致耳聋因素。 其中一部分先天性聋是可以手术治疗的。外中耳的畸形可行外耳道成形术、听骨链重建、人工镫骨植入、前庭开窗、外半规管开窗、耳蜗开窗等术式改善听力，也可通过植入骨桥或声桥进行人工助听，或不手术的用助听器。感音神经性聋耳蜗尚存，非中枢神经性耳聋的可植入人工耳蜗。

出生时或出生后不久就已存在的听力障碍从病因讲通常可分为两大类1遗传性耳聋由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋称为伴性遗传性聋常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和或膜迷路发育异常和伴有心脏肾脏神经系统颌面及骨骼系统代谢内分泌系统皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征2非遗传性耳聋妊娠早期母亲患风疹腮腺炎流感等病毒感染性疾患或梅毒糖尿病肾炎败血症克汀病等全身疾病或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋母子血液Rh因子相忌分娩时产程过长难产产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋

目前，尚未研发出专门用于治疗先天性耳聋的青蒿素类药物。然而，近期一项研究显示，青蒿素对患有Usher综合征（一种隐性遗传的感觉障碍疾病，表现为遗传性耳聋与视网膜色素变性）的斑马鱼显示出先天性耳聋的治疗效果。据此推测，青蒿素可能对人类的先天性耳聋具有类似的治疗效果，但截至目前，尚未有相关研究报道。 青蒿素是一种从植物青蒿中提取分离出的抗生素，已被证实具有抗疟疾、抗肿瘤、抗真菌和抗糖尿病等多重药理作用。因此，青蒿素现在被广泛用于预防或治疗疟疾、肺动脉高压症、糖尿病，以及肝癌、乳腺癌、宫颈癌等多种疾病。 需要注意的是，虽然青蒿素在斑马鱼模型中对Usher综合征的治疗效果带来了希望，但这并不意味着它对所有人类先天性耳聋都具有疗效。未来的研究需要更深入地探讨青蒿素对人类先天性耳聋的治疗效果及其可能机制。

先天性聋包括遗传性耳聋，以及非遗传性先天性耳聋两大类。 遗传性先天性聋通常是由于基因或染色体异常等遗传缺陷，听力器官发育缺陷而导致听力障碍，在出生时已存在听力障碍者称为先天性遗传性聋，在出生后某个时期开始出现听力障碍者为获得性先天性遗传性聋。 非遗传性先天性聋是指由于母体在妊娠期间病毒感染，产伤，核黄疸症为发病主要原因引起的胎儿耳聋，一般不具有遗传性。

　　先天性耳聋患者有几个注意事项，一个要及早发现，另一个要及早治疗，再一个要加强预防。　　先天性耳聋都是宝宝一生下来耳聋，这个时候一定要及早发现，如果发现晚了就会影响到宝宝语言形成。有时候父母不太在意，就有可能耽误，所以一定要注意，发现宝宝对声音不敏感，比如说有开门、关门声音都没有感知到，如果头不会随着声音转方向，就要小心了。再一个，现在可能宝宝一生下来就会做听力筛查，一定要做，不要觉得没有必要。　　出现先天性耳聋，发现以后一定要及时干预，通过助听器，甚至人工耳蜗植入，尽量在宝宝语言形成期能够听到声音，听到声音才能够形成正常语言，否则过了这个语言形成期再去治疗，即便听力能够听见，语言形成已经耽误。　　更重要就是要加强防范，如果父母生了一个宝宝发现是先天性耳聋，这时候一定要注意，原来可能不太在意，现在特别是放开了二胎以后，要生第二个宝宝时候就要慎重，最好之前要去做一个先天性耳聋基因筛查。

　　先天性耳聋临床表现分两部分，一个就是外形影响，一个就是功能影响。功能影响很容易理解，先天性耳聋影响到耳朵功能，一个是听力、一个是平衡，就会出现耳聋、耳鸣、平衡障碍、头晕等等，不同部位畸形导致耳聋程度以及性质不太一样。　　先天性耳聋可能更多是耳朵发育畸形导致，所以除了耳聋之外，可能有外观畸形存在，比如先天性耳廓畸形、外耳道狭窄。所以这个时候，从外面就能够看到，有时候看到宝宝生下来听力不好，一看就能够知道肯定是畸形导致，因为耳廓形状都没有，耳廓部位只有一两个条索状软骨形状。再一个，有的人除了耳廓畸形，会有中耳畸形、外耳道狭窄，甚至有人外耳道整个就没有了。所以先天性耳聋表现，一个是外观上畸形表现，再一个就是功能上耳聋、耳鸣和头晕、眩晕表现。