CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。泼尼松是CEP最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松治疗后,6h内退热,24~48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻,低氧血症在2~3天得到缓解,1~2周X线改善,快者2~4天。症状完全缓解在2~3周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(10~14天),疗程4~6个月,可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。