发布于 2024-12-30
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心内膜弹力纤维增生症是一种原发性心肌病,主要影响心室功能,多见于1~2岁婴幼儿,男孩多于女孩,病因不明,可能与宫内感染、遗传等有关,临床表现为面色苍白、多汗、乏力、体重不增、生长发育迟缓、易患呼吸道感染且多迁延不愈、常出现心力衰竭,主要依靠临床表现、超声心动图等检查进行诊断,治疗包括休息、药物治疗、免疫抑制剂、心脏移植等,预防关键在于早期诊断和治疗感染性疾病。
心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发性心肌病,主要影响心室的功能,多见于1~2岁的婴幼儿,男孩多于女孩。其主要临床表现为患儿面色苍白、多汗、乏力、体重不增、生长发育迟缓,易患上呼吸道感染且多迁延不愈,常出现心力衰竭。
心内膜弹力纤维增生症的病因尚不清楚,可能与宫内感染、遗传因素、免疫功能异常等有关。病毒感染可能是重要的诱发因素。
诊断主要依靠临床表现、超声心动图等检查。超声心动图可显示心室腔扩大、心室壁变薄、心室收缩功能减退等。
治疗主要包括以下几个方面:
1.休息:患儿应卧床休息,避免剧烈运动和情绪激动。
2.药物治疗:包括洋地黄类药物、利尿剂、血管扩张剂等,以增强心肌收缩力、减轻心脏负荷。
3.免疫抑制剂:对于重症患儿,可能需要使用免疫抑制剂。
4.心脏移植:对于终末期心力衰竭患儿,可能需要进行心脏移植。
预防心内膜弹力纤维增生症的关键在于早期诊断和治疗感染性疾病,尤其是病毒感染。孕妇应注意预防感染,避免接触有害物质,定期进行产前检查。
总之,心内膜弹力纤维增生症是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患儿家长应密切配合医生的治疗,注意患儿的护理和营养,定期带患儿进行复查,以提高患儿的生活质量和生存率。