尿崩症是一种因ADH缺乏或肾脏对ADH不敏感导致的肾脏对水分重吸收功能障碍的疾病，可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。主要表现为多尿、烦渴、遗尿等，诊断需进行禁水-加压素试验等，治疗主要采用替代治疗和病因治疗，同时需注意定期监测和预防并发症。
尿崩症是一种由于抗利尿激素（ADH）缺乏或肾脏对ADH不敏感而导致的肾脏对水分重吸收功能障碍的疾病。按发病原因可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。其中，由于下丘脑-神经垂体部位的神经元病变引起ADH合成、转运和释放减少所致的尿崩症称为中枢性尿崩症，占尿崩症的大部分；由于肾脏对ADH反应缺陷导致的尿崩症称为肾性尿崩症，是一种遗传性疾病，较为罕见。以下是关于小儿尿崩症的一些信息。
一、症状表现
1.多尿、烦渴：尿量增多，可达5-10L/d甚至更多，尿比重降低，一般低于1.005。患儿因烦渴而大量饮水，可伴有食欲亢进、体重下降等症状。
2.遗尿：部分患儿夜间排尿次数和尿量增多，甚至发生遗尿。
3.其他症状：长期多尿可导致患儿生长发育迟缓、身高增长缓慢等。
二、诊断
1.禁水-加压素试验：是诊断尿崩症的重要方法。通过检测患儿在禁水后和注射加压素前后的尿量和尿比重，判断ADH分泌情况。
2.其他检查：包括血电解质、血糖、肾功能、头颅MRI等，以排除其他可能导致多尿的原因。
三、治疗
1.替代治疗：给予ADH替代治疗，常用药物为去氨加压素，可根据患儿的体重和尿量调整剂量。
2.病因治疗：针对中枢性尿崩症，可根据病因进行治疗，如肿瘤引起者需手术切除。
3.其他治疗：注意补充水分和电解质，预防脱水和电解质紊乱。
四、注意事项
1.定期监测尿量和尿比重，根据病情调整药物剂量。
2.避免过度饮水，以免引起水中毒。
3.注意保暖，避免感染，预防并发症的发生。
4.长期治疗的患儿需定期复查肾功能、血糖等。
总之，小儿尿崩症是一种需要长期治疗的疾病，家长应密切配合医生，关注患儿的病情变化，及时调整治疗方案，以提高患儿的生活质量。同时，应注意对患儿进行心理护理，避免因疾病而产生自卑心理。
