这种疾病多采用手术治疗、激素治疗、放射治疗的治疗手段，一般来说，手术治疗的预后效果比较好。
颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病，属于朗罕细胞组织增生症中最常见的一种，多见于儿童和青少年，男性多发。好发于额骨，其次为顶骨和枕骨，以骨质破坏，组织细胞增生，嗜酸性粒细胞浸润为特点。
对于单发颅骨嗜酸性肉芽肿，行病灶彻底清除，既能得到病理学结果，又能明确诊断，疗效及预后较好。对于未累及颅骨内板的，可做单纯病灶刮除术，而累及全层骨板的，行病变骨切除术，扩大骨窗以彻底清除增生肉芽组织，如果病变切除不彻底容易复发。
对于多发病灶者，若已产生神经系统功能损害者亦应尽早手术，达到减压的目的，若病变侵犯硬脑膜，则应修剪受侵的硬脑膜，使用人工硬膜或筋膜修补硬脑膜，再进行综合治疗。
