囊性颅咽管瘤是良性肿瘤。
颅咽管瘤是一类好发于儿童/青少年的先天性颅内良性肿瘤,其主要是由垂体区发育残留的RaThke囊残留细胞形成。其可发生在5~15岁的儿童/青少年,也可发生于45~60岁的中老年患者。
颅咽管瘤按其部位又分为鞍内型和鞍上型。其临床表现可能由垂体分泌功能异常出现儿童身材矮小、发育延迟、月经不调等。
亦有可能为视交叉受压,出现视野缺损等。若肿瘤累及脑室,则可能出现脑积水、颅内高压、恶心呕吐。
在治疗上,颅咽管瘤首选手术治疗。但近年来研究发现,肿瘤切除术后复发率较高,通常为切缘复发,因此外科手术已不再作为颅咽管瘤的唯一治疗方案。
目前术后辅助放疗、化疗已在颅咽管瘤综合治疗中取得一定疗效。此外,对于有手术禁忌或拒绝行手术的患者,单纯放疗也是其治疗手段之一。