发布于 2025-05-15
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甲状腺髓样癌是一种起源于甲状腺滤泡旁C细胞的恶性肿瘤,约占甲状腺癌的5%~10%。以下是关于甲状腺髓样癌的一些重要信息:
1.病因:
甲状腺髓样癌的发生与RET基因的突变或重排有关。RET基因是一种重要的甲状腺癌相关基因,突变或重排会导致C细胞异常增生和癌变。
家族性甲状腺髓样癌多由RET基因突变引起,常为常染色体显性遗传。散发性甲状腺髓样癌的发生可能与环境因素、辐射等有关。
2.临床表现:
甲状腺髓样癌通常发生于中年以上人群,女性多于男性。
主要表现为甲状腺内单发或多发的肿块,质地硬而固定,边界不清,表面不光滑。
部分患者可出现颈部淋巴结肿大、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等症状。
3.诊断:
血清降钙素测定:甲状腺髓样癌患者血清降钙素水平明显升高,对诊断具有重要意义。
超声检查:可发现甲状腺内的结节或肿块,有助于评估肿瘤的大小、位置和形态。
其他检查:如CT、磁共振成像(MRI)、放射性核素检查等,可帮助了解肿瘤的侵犯范围和转移情况。
病理检查:通过对手术切除或穿刺活检标本的病理检查,可明确诊断甲状腺髓样癌。
4.治疗:
手术治疗:是甲状腺髓样癌的主要治疗方法,包括甲状腺全切或近全切术及颈部淋巴结清扫术。
放射性核素治疗:适用于术后有残留或转移的患者,可利用放射性碘清除残留甲状腺组织或治疗转移灶。
靶向治疗:针对RET基因突变的靶向药物治疗在甲状腺髓样癌的治疗中取得了一定进展。
其他治疗:如内分泌治疗、化疗等也可根据患者情况选择应用。
5.预后:
甲状腺髓样癌的预后较甲状腺乳头状癌和滤泡状癌差,与肿瘤的大小、局部侵犯范围、转移情况以及RET基因突变状态等因素有关。
早期诊断和规范治疗可提高患者的生存率和生活质量。
6.随访:
甲状腺髓样癌患者术后需要定期随访,包括血清降钙素测定、颈部超声检查等,以监测肿瘤的复发和转移情况。
随访时间一般为术后1年内每3个月复查一次,术后2-5年内每6个月复查一次,5年后每年复查一次。
需要注意的是,甲状腺髓样癌的诊断和治疗需要专业医生的评估和指导。如果怀疑有甲状腺髓样癌,应及时就医,进行详细的检查和诊断,并根据具体情况制定个性化的治疗方案。此外,对于有甲状腺髓样癌家族史的人群,应密切关注甲状腺健康,定期进行筛查和监测。