肌强直性肌病怎么检查

肌强直性肌病是一类以肌强直为主要表现的疾病。 肌强直是一种病理状态，主要是指患者骨骼肌兴奋性异常升高导致骨骼肌在受各类因素刺激后急剧收缩且长时间难以放松。肌强直性肌病即泛指各类以上述异常症状为主要表现的疾病，具体则包括强直性营养不良症、先天性肌强直、先天性副肌强直、高血钾型周期性瘫痪、神经性肌强直、波动性肌强直、显性痛性肌强直、隐性全身性肌强直等。 上述大部分疾病的病因并不明确，患者发作时可出现颈项强直、四肢震颤等症状。

出现颈强直现象的患者需进行肝功能检查、肾功能检查、细胞因子检查、骨代谢检查、枕壁试验、HLA-B27检测、红细胞沉降率检查、C反应蛋白检测、腰穿脑脊液化验、颈部活动度检查及头颈部的核磁共振检查、X线检查，从而确认引起颈强直的原发疾病。其中较为常见的包括强直性脊柱炎、颈椎病、颈肋综合征、脑膜炎、破伤风、颈椎畸形等，患者需根据疾病类型选用药物或进行手术治疗。

肌强直性肌病是指骨骼肌的兴奋性增高，例如骨骼肌在随意收缩或者是受物理刺激收缩后不容易立刻放松，而且肌强直性肌病并不是一个单独的疾病，它还包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和先天性副肌强直等。肌强直性肌病是由于基因病变造成的，是一种比较难治疗的疾病，主要使用药物治疗，常用的治疗药物有妥卡尼。

肌强直性肌病它的临床表现，和它预后个体间差异特别大。有的症状轻的不影响他的日常生活，起病越早相对来说预后越差，对强直性的肌营养不良来说，就是起病越早预后越差。一般就是在45到50岁之间，可能它会合并一些其它并发症，往往他会死于心脏病。对于先天性肌强直和先天性副肌强直，它对于他的寿命不受影响。个体间差异特别大，有的可能症状很轻，有的患者症状可能就比较重，起病越早预后越差，他的寿命也因为个体差异，因此它差别也比较大，强直性肌营养不良，它的死因主要是死于各种心脏病。

强直性肌病的症状比较多，首先是1个肌肉的疾病那么主要表现为肌肉的无力，萎缩和强直。无力和萎缩，往往是种远端重于近端，伸肌重于曲肌。强直的症状表现为，如果让病人握紧拳头，再命令他突然伸开手指的话，往往不能做到立刻松开。除了肌肉以外，还有心脏的表现一般来说表现为传导阻滞，那么在心电图上可以看到房室传导阻滞，还有会表现出房扑，房颤等等。那么眼部症状会表现出白内障，很多强直性肌病的病人会表现出秃头性腺发育不成熟，不孕不育。中枢神经系统的症状还可以表现出认知的下降，这些都是比较多见的强直性肌病的症状。

肌强性类疾病第一大类疾病，就是强直性肌营养不良症，它的表现就是骨骼肌收缩的时候，不容易放松。它表现是强直状态叩击肌肉的时候，它会表现为肌肉的凹陷，或者表现为凸起，就是肌球针往往伴随肌无力的表现。可以伴随肌萎缩强直性肌营养不良，它伴发的还有一些内分泌，因为它是常染色体显性遗传的多系统的疾病。它往往伴随白内障、秃顶，还有就是糖尿病以及性功能障碍。先天性肌强直它表现的是没有肌萎缩，在遇冷的时候也是加重，表现的就是在静坐的时候，不能立即站起，站立起来不能迈步。先天性副肌强直它也是一种常染色体显性遗传病，它是在遇冷、遇风、遇冷雨的时候，它就会表现肌强直，比如说用冷毛巾敷脸的时候他眼睛睁不开，眼睛就持续的闭着，但是加热保暖之后，他这种症状就会缓解。

肌强直性的肌病对病人会导致严重的危害，因为病人会表现出肌肉的强直以及姿势和步态的异常，很容易合并肌力的减弱，病人容易摔倒在地，病人还会表现出肌肉的酸痛，会使病人表现出外伤。病人因为存在这种疾病容易表现出过度的紧张和焦虑，所以容易导致病人表现出抑郁等情感障碍。对于此类病人来说建议一定要及时就诊，病人越早应用药物进行治疗病人的症状就容易得到控制。病人平时也要多注意休息，防止感冒受凉，防止过度的劳累，还要调整自身的情绪，防止过度的紧张和焦虑，要转移自身注意力。

肌强直性疾病，主要表现为受累骨骼肌肉强直、不易放松，以及进行性的肌肉萎缩、面部的肌肉、颞肌、胸锁乳突肌受累比较明显。还有一部分以前臂远端萎缩为主。患者面容消瘦、额纹平坦、眼睑下垂、唇厚、口微张、成典型的斧状头、颈细长、过度前倾，如鹅颈。几乎均有早秃以及全身多系统功能紊乱，如白内障、男性睾丸萎缩、糖尿病，以及心律失常、巨结肠、胆石症等。叩击鱼际肌肉、腓肠肌、舌肌时，可见到肌强直的现象。

肌强直性肌病它其实，主要是一个离子通道病。比如说强直性肌营养不良，主要是钠离子通透性增高，先天性肌强直它主要是氯离子通透性降低，因此针对肌强直的一些药物，主要是针对细胞膜兴奋性的降低。降低细胞膜的兴奋性，使他的肌肉收缩，就是缓解肌肉细胞膜的兴奋性，然后缓解肌肉的强直，因此它的药物是慢心律，妥卡尼主要是抗心律失常药物，还有就是苯妥英钠。上述药物无效的时候可以选择醋氮酰胺，对于先天性肌强直来说，妥卡尼和慢心律效果是比较明显，还有就是先天性肌强直，和副肌强直在保暖之后，它肌强直就会好转。

肌强直性疾病是指骨骼肌在随意收缩，或者受到物理刺激收缩后不容易立即放电，电刺激、机械刺激时肌肉的兴奋性增高，重复收缩或者重复电刺激后，骨骼肌松弛，症状消失；寒冷环境中强直加重；肌电图呈连续高频放电为现象。一般分为强直性肌营养不良症，先天性肌强直和先天性的副肌强直。这种疾病是常染色体显性遗传的疾病，对于强直性的肌营养不良，个体差别很大，起病越早预后越差，有症状时多在45-50岁死于心脏病。而对于症状较轻的病人，可以接近正常人的生命年限。而对于先天性的肌强直和先天性的副肌强直预后非常难好，一般来说不会受到其他的影响，寿命和正常人是一样的。此外，可以适当的进行康复训练，包括理疗、按摩以及针灸等等。