发布于 2023-08-01
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神经母细胞瘤是一种发生于婴幼儿的胚胎性肿瘤,起自于自主神经链,或肾上腺髓质的迁徙原始神经外胚层细胞或多潜能交感干细胞。
神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外恶性实体肿瘤。在儿童恶性肿瘤中,神经母细胞瘤列于白血病、脑肿瘤和恶性淋巴瘤之后,居第四位。
大多数神经母细胞瘤为散发性,一部分病例具有家族史,呈常染色体显性遗传方式,由ALK基因的胚系突变所致。患儿的中位年龄为九个月,20%的病例表现为双侧性或多灶性病变。
它的病因尚不明确。两性均可以发生。其发生部位与交感神经节的分布和肾上腺髓质密切相关,发生在自颅底至盆腔的任何部位,位于中线旁。
临床症状不具有特征性,位于腹膜后和腹腔的肿块,可表现为发热、面色苍白、腹痛、腹胀、食欲缺乏、呕吐、腹泻、贫血和体重减轻等,或因偶尔发现的腹部肿块而就诊,有时在腹股沟处可以触及到转移的淋巴结。
胎儿患者可以表现为水肿。
对怀疑有神经母细胞瘤的患儿应做生化检查,包括乳酸脱氢酶、铁蛋白、外周血和肝功能,尿中香草扁桃酸VMA和高香草酸HVA的测定。
80%~90%的患儿尿中儿茶酚胺及其代谢产物明显增高,对术前诊断和监控治疗有帮助。它的治疗方式主要有手术、化疗、放疗等。
国际儿童肿瘤协作组的资料显示,肿瘤转移较早,最常见于骨、淋巴结、肝脏、皮肤、肺和睾丸等的转移。患儿年龄在一岁以内者预后较好。
一旦发现婴幼儿腹部有明显的包块,或者是有明显肿大的淋巴结,建议及时去肿瘤科或者儿科就诊,以免延误病情。