确诊小儿单纯肺动脉口狭窄主要依靠影像学检查。
X线心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大,如有增大则以右心室增大为主,右心房也可稍大,但左心室不大。另外,肺动脉主干狭窄后泵血有较为明显的搏动,而肺野内肺纹理却减少,两者之间应成鲜明的对比,此乃本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中,肺动脉主干反见凹陷。
心电图对狭窄程度的判断很有意义。除轻度狭窄心电图可正常外,一般均显示右心室肥大,电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞。右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比。在重度狭窄时,右心室压力超过100mmHg者,心电图至少有下列三点之一:
1.RV1>20mv。
2.P波高尖提示右房肥大。
3.各导联ST段偏移,Ⅱ、avF以及V1~V4导联T波倒置,显示心肌劳损。
超声心动图轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常。中度以上狭窄时,应用二维超声心动图合并连续波式多普勒可以精确评估狭窄部位及其严重程度。右心房和右心室的内径增宽。右心室游离壁及室间隔增厚,肺动脉瓣增厚,开放受限成圆隆状,严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放,漏斗部狭窄者右心室流出道狭小。主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量。
心导管对诊断有很大帮助。肺动脉狭窄部位的远端压力降低,但狭窄部近端的右心室压力显著增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时,压力曲线中收缩压突然增高,舒张压不变,显示肺动脉瓣膜部有狭窄;若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型,其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等,则说明为漏斗部狭窄。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围。若卵圆孔未闭,导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。
CT和MRI单纯的肺动脉瓣狭窄一般不需要做CT和MRI检查,但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常CT和MRI检查很有帮助。
心血管造影肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要作右心室造影,可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。肺动脉瓣狭窄心血管造影诊断还要注意观察肺动脉分支右心室与三尖瓣,了解有无右心室容量减少,右心室顺应性减退,继发性右心室漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄等并应注意有无三尖瓣反流、心房水平有无分流等。