皮肌炎引发间质性肺炎应及时就医，由医生诊断之后，根据具体情况积极治疗。
间质性肺炎为皮肌炎常见的肺部病变，按起病缓急可分为急性／亚急性间质性肺炎和慢性间质性肺炎两个亚类。急性／亚急性间质性肺病为在确诊一个月内出现呼吸困难和低氧血症，并进行性加重，或需插管治疗；其他归为慢性间质性肺炎。间质性肺炎预后差，死亡率高。治疗方案如下：
1.急性或亚急性间质性肺炎：为预后极差的一种类型，研究报道其6个月存活率仅为40%。如早期肺部炎症渗出明显，可用大剂量激素冲击治疗，但仍缺乏循证学依据证明其确切疗效。激素治疗效果不好时，可加用环磷酰胺，也可用硫唑嘌呤口服维持。
在应用初期，两者均需每周观察血常规和肝功能情况，以后每1~3个月随访一次。病情较重合并感染时可采用大剂量丙种球蛋白冲击疗法，环孢素也可用，但需监测其血药浓度、血压和肝肾功能。
另外新药basiliximab作为一种可溶性IL-2受体拮抗剂也被报道可能对皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎有效。
2.慢性间质性肺炎：若激素治疗抵抗或反应不佳，可考虑加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、他克莫司等均被证明是有效药物。
皮肌炎合并间质性肺炎，预后差，需在医生的指导下积极治疗。
