肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。肺动脉瓣狭窄的手术治疗方法有手术治疗和经球囊扩张治疗，选择治疗的不同方法需要根据心脏超声检查的情况。同时伴有右心室流出道狭窄、瓣膜的狭窄程度较严重，有瓣叶较厚的患者；同时伴有房间隔缺损的患者；伴有较严重的三尖瓣关闭不全的患者以及任何伴有肺动脉狭窄及肺动脉瓣环狭窄畸形的患者应该手术治疗。
此外，球囊扩张后仍有较严重的残留狭窄（跨瓣压差仍然大于40毫米汞柱）也应再次接受手术治疗。单纯瓣叶狭窄和右心室流出道狭窄不严重的单纯肺动脉瓣狭窄，可以选择球囊扩张的治疗方法并能取得良好的结果。在婴幼儿，严重的肺动脉瓣狭窄的患者可以先采用球囊扩张的方法以缓解症状，至于是否需要进一步治疗，需要根据扩张后心脏超声检查的情况和病情发展的情况而定。
