炎性肌纤维母细胞瘤产生的原因

炎性肌纤维母细胞瘤是什么疾病？

王涛 主任医师

北京大学第三医院 三甲

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶源性的肿瘤，其发病原因目前暂不明确，大约有50%的患者的癌细胞有间变性淋巴瘤激酶基因突变，被认为是炎性肌纤维母细胞瘤的致病因素之一。另外，部分学者认为炎性肌纤维母细胞瘤还有可能与感染因素有关，比如乙型肝炎病毒、EB病毒等。如果发生炎性肌纤维母细胞瘤，大部分患者会发生

肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后如何护理

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后的患儿，作为家长能做到的主要有几点：第一鼓励患儿多咳嗽、排痰，第二就是术后我们经常会在小孩手术侧的胸腔放置一条胸腔引流管，家长平时要多留意这条管，不要让其脱出来。第三术后前两天患儿的伤口会比较疼痛，所以家长要多安抚、多鼓励患儿。第四就是进食方面，胸外科手术的患儿在饮食上面没有特别的禁忌，一般术后六小时后就可以进食

肺部炎性肌纤维母细胞瘤饮食注意事项有哪些

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

从西医角度，肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后饮食方面没有特殊禁忌，原则上手术当天以易消化的流质、半流质饮食为主，比如粥、面条、牛奶，第二天基本可以恢复正常饮食。因为患儿刚做完手术，术后需要恢复，所以一般推荐以高蛋白、高营养为主，比如肉类、鱼类、蛋类、奶类。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤需要定期随访吗

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤，虽然这种肿瘤不会发生远处转移，但是局部有一定的复发率。肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿建议术后长期随访。术后随访时间一般以术后一个月、三个月、半年，如果没有什么特别，后期可以延长到一到两年随访一次。作为炎性肌纤维母细胞瘤患儿的家长，术后务必要记得随访，不要心存侥幸，粗心大意。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后有哪些后遗症

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿，早期可能会出现出血、肺部感染、肺不张、支气管胸膜瘘、膈膨升等症状。如果肿瘤较大，切除时可能肿瘤创面较大，渗血范围广，术中如果出现大量出血，可以出现凝血功能紊乱，都可造成术后出血。部分肺部肿瘤，肿瘤切除后，肺部出现创面，创面如果手术处理不好，容易出现持续性漏气。后期并发症主要是注意肿瘤复发问题，要求家长坚持带患儿

肺部炎性肌纤维母细胞瘤生存率高吗

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤的生存率跟肿瘤本身的生长方式有关，如果是非浸润性生长的肿瘤很容易彻底切除，生存率可以达到百分之百。如果肿瘤已经呈侵袭性的生长，则很难通过手术彻底切除，术后肿瘤复发率比较高，但这种情况下患儿的病情也可以长期处于稳定状态，所以总体来说肺部炎性肌纤维母细胞瘤的生存率比较高。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤会遗传吗

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

目前没有明确资料表明炎性肌纤维母细胞瘤具有遗传性，但是目前有文献表明，大约有50%炎性肌纤维母细胞瘤组织中会出现间变性淋巴细胞瘤激酶，即ALK的基因突变和基因重排。在一些ALK表达阴性肿瘤里面发现了另外一种基因，叫酪氨酸激酶受体基因突变，这两种基因突变在炎性肌纤维母细胞瘤发病中到底起着怎样作用，目前还尚未可知。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤手术方式有哪些

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤手术方式主要与肿瘤所在的部位有关。如果肿瘤局限在气管内，可以首选支气管镜行肿瘤切除。如果肿瘤局限在肺内，可以采取单纯肿瘤切除、肺楔形切除、肺段切除或者肺叶切除。如果肿瘤侵犯到肺门，可能需要做全肺的切除。手术到底是选择用开放手术还是用胸腔镜的手术方式，需要根据具体的情况来定。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤只吃药能治好吗

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤吃药不能治好，肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤，对于肿瘤，医学上一般推荐综合治疗。综合治疗主要是包括手术、化疗和放疗，但是因为像肺部炎性肌纤维母细胞瘤这种低度恶性肿瘤对化疗一点都不敏感，化疗和放疗其实都没有任何作用，所以唯一有效治疗就是手术切除，目前来说没有任何有效药物可以治疗炎性肌纤维母细胞瘤。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤的预后如何

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤的预后与疾病的类型有关。肺部炎性肌纤维母细胞瘤根据生物学特性主要分为两类，其中大部分患儿呈非侵袭性生长，这种肿瘤只要能够彻底切除，基本上可以达到百分之百的治愈。但是有少部分患儿的炎性肌纤维母细胞瘤呈侵袭性生长，这种患儿在手术时，肿瘤一般已经浸润至胸壁、膈肌、纵隔，很难通过手术达到彻底切除，所以这类患儿的肿瘤术后复发率

什么是炎性肌纤维母细胞瘤

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

炎性肌纤维母细胞瘤即炎性假瘤，在早期由于对这种疾病的认识有局限性，所以炎性肌纤维母细胞瘤到底是炎症性的疾病，还是肿瘤性的疾病其实一直存在争议。WHO软组织肿瘤国际组织学分类学家组将炎性肌纤维母细胞瘤定义为由分化的肌纤维母细胞样的梭细胞组成，并有大量的浆细胞和淋巴细胞浸润的一种肿瘤。目前炎性肌纤维母细胞瘤的病因尚不明确，可能与基因突变或免疫

肺部炎性肌纤维母细胞瘤症状有哪些

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤临床表现并没有特异性，可以归纳为三类：第一是没有明显的症状，这类患儿主要因为肺炎或者其常规检查偶尔发现肺部占位性病变。第二是类似于肺炎的表现，主要为咳嗽、发热、食欲差、精神疲倦等。第三是当肿瘤增大到一定的程度，患者可以出现压迫症状，比如气促、呼吸困难、胸闷等。所以如果患儿出现以上类似症状，需要及时到医院进行诊疗，以免

肺部炎性肌纤维母细胞瘤如何治疗

汪凤华 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性的肿瘤，目前来说它对化疗、放疗不敏感，唯一有效的治疗是手术切除。对于肺部炎性肌纤维母细胞瘤的患儿，是选择单纯的肿瘤切除还是肺叶切除。我们的经验是如果肿瘤比较局限且可以保证确切的切缘，一般会推荐做单纯的肿瘤切除。如果肿瘤体积比较大，呈浸润性的生长，不能保证明显的切缘，一般建议是做肺叶切除。