原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断是什么

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等。其诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查等。

以下是关于原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断的具体分析：

一、临床表现

1.乏力

患者常感全身乏力，活动后症状加重，休息后可缓解。

2.瘙痒

皮肤瘙痒是原发性胆汁性肝硬化的首发症状，可发生于黄疸出现前数月至数年，多为全身性，严重影响患者的生活质量。

3.黄疸

皮肤和巩膜黄染是原发性胆汁性肝硬化的典型表现，随着病情进展，黄疸可逐渐加深。

4.其他症状

患者还可能出现食欲减退、恶心、腹胀、腹痛、脂肪泻等症状。

二、诊断

1.实验室检查

（1）血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高，常超过正常上限的2倍，且ALP升高更为显著。

（2）血清总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）升高，间接胆红素正常或轻度升高。

（3）免疫球蛋白M（IgM）升高，抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）阳性。

2.影像学检查

（1）B型超声检查：可显示肝内胆管扩张，胆囊壁增厚，脾脏增大等。

（2）CT或磁共振成像（MRI）：有助于了解肝脏的形态和结构变化。

3.病理检查

肝组织活检是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准，表现为小胆管破坏、胆管增生和门脉区炎症等。

4.诊断标准

（1）AMA或抗Sp100抗体阳性。

（2）ALP升高，伴或不伴GGT升高。

（3）肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的病理改变。

综上所述，原发性胆汁性肝硬化的临床表现主要为乏力、瘙痒和黄疸等，诊断主要依靠实验室检查、影像学检查和病理检查等。对于中年女性出现上述症状者，应及时就医，进行相关检查，以明确诊断。