原发性胆汁性肝硬化,又名原发性胆汁性胆管炎,疾病长期存在会导致肝硬化等发生。患者的生存时间,通常取决于肝硬化程度、患者一般状况、治疗是否及时以及治疗效果好坏等。
1.预后良好:原发性胆汁性肝硬化目前临床无法治愈,属于自身免疫性肝病。如果患者处于疾病早期,经积极合理的治疗后口服优熊去氧胆酸或激素、免疫抑制剂等相关药物,患者的肝功能恢复正常,肝纤维化明显改善。而且患者可能不会发展到肝硬化失代偿期,可获得良好的生活质量和生存时间,存活时间可达10年以上。
2.预后不良:如果原发性胆汁性肝硬化患者进入肝硬化失代偿期,会出现大量腹水、高黄疸、胃肠道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、门脉高压引起肝性脑病等严重并发症,患者预后差,生存时间会明显缩短。患者可以存活两年左右,部分患者可能在半年内死亡,甚至不到一年。
目前,晚期原发性胆汁性肝硬化患者可采用肝移植治疗。肝移植效果良好,5年生存率可达70%以上。