原发性胆汁性肝硬化早期症状

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进展性自身免疫性肝病，目前尚无特效的治疗方法。主要治疗目标是缓解症状、改善肝功能、预防和治疗并发症。以下是原发性胆汁性肝硬化的治疗方法： 1.一般治疗 （1）休息：在疾病活动期应适当休息，避免过度劳累。 （2）饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，以保证营养摄入。避免饮酒和进食高脂肪食物。 2.药物治疗 （1）熊去氧胆酸：是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，可抑制胆酸合成，减轻胆汁淤积，缓解症状，改善肝功能。 （2）免疫调节剂：如糖皮质激素和免疫抑制剂，可调节免疫反应，减轻炎症。 （3）对症治疗：如瘙痒明显，可使用抗组胺药物；出现骨质疏松，可补充钙剂和维生素D。 3.肝移植 对于晚期肝硬化或药物治疗无效的患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。 4.并发症治疗 （1）肝硬化并发症：如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等，需根据具体情况进行相应的治疗，如利尿、止血、内镜下治疗等。 （2）其他并发症：如原发性胆汁性胆管炎相关的骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等，需给予相应的补充和治疗。 需要注意的是，原发性胆汁性肝硬化的治疗应在医生的指导下进行，个体化治疗方案应根据患者的具体情况制定。同时，患者还需定期复查，监测肝功能、自身抗体等指标，以及时调整治疗方案。此外，患者的生活方式也对疾病的管理至关重要，应避免劳累、感染、饮酒等因素，保持良好的心态。对于特殊人群，如孕妇、哺乳期妇女、儿童等，治疗需更加谨慎，应根据具体情况选择合适的治疗方法。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等症状。以下是关于原发性胆汁性肝硬化的一些重要信息： 1.病因： 原发性胆汁性肝硬化的确切病因尚不清楚，但与自身免疫反应有关。 免疫系统攻击并破坏肝脏内的小胆管，导致胆汁排泄不畅，进而引起肝脏损伤。 2.症状： 主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、黄疸（皮肤和眼白发黄）、腹痛等。 瘙痒通常是最早出现的症状，且可能非常严重，影响生活质量。 3.诊断： 医生会根据患者的症状、肝功能检查、自身抗体检测等进行诊断。 特异性的自身抗体抗线粒体抗体M2对诊断原发性胆汁性肝硬化具有重要意义。 4.治疗： 目前尚无特效的治愈方法，主要治疗目标是缓解症状、阻止病情进展和预防并发症。 治疗方法包括熊去氧胆酸等药物治疗、对症治疗和生活方式调整。 5.并发症： 原发性胆汁性肝硬化可能会导致肝硬化相关的并发症，如腹水、静脉曲张出血、肝性脑病等。 定期进行肝功能检查和监测是早期发现并发症的关键。 6.预后： 病情的进展因人而异，但如果能早期诊断并积极治疗，大多数患者的病情可以得到有效控制。 然而，晚期肝硬化可能会影响生活质量和预后。 7.预防： 目前尚无明确的预防原发性胆汁性肝硬化的方法。 保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、避免饮酒等，可能有助于维持肝脏健康。 对于患有原发性胆汁性肝硬化或有相关风险因素的人群，以下建议可能有帮助： 定期进行体检，包括肝功能检查和自身抗体检测，以便早期发现和治疗。 遵循医生的治疗建议，按时服药，并注意药物的副作用。 注意饮食健康，避免摄入过多的脂肪和胆固醇。 避免使用可能损害肝脏的药物，如某些抗生素、镇痛药等。 避免过度劳累，保持良好的休息和睡眠。 遵循医生的建议进行定期随访和复查。 如果对原发性胆汁性肝硬化有任何疑问或担忧，应及时咨询医生，以便获得个性化的建议和治疗方案。早期诊断和治疗对于改善预后非常重要。

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，其确切的发病机制尚不清楚。目前，熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的首选药物，可延缓疾病进展，改善患者的生存率和生活质量。 然而，PBC的预后个体差异较大，影响因素主要包括诊断时的年龄、胆红素水平、是否存在食管胃底静脉曲张、是否应用免疫抑制剂治疗等。一般来说，早期诊断和积极治疗可以明显改善患者的预后。 以下是影响PBC患者生存时间的一些因素： 1.治疗方法：UDCA是治疗PBC的首选药物，可改善患者的生存率和生活质量。对于病情进展较快或对UDCA治疗反应不佳的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂或其他药物。 2.并发症：PBC可导致多种并发症，如肝硬化、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血等，这些并发症会影响患者的生存时间。 3.生活方式：良好的生活方式对PBC患者的预后也有重要影响，包括戒烟限酒、合理饮食、适量运动、避免劳累和感染等。 4.定期复查：定期复查有助于及时发现病情变化，并采取相应的治疗措施，从而延长患者的生存时间。 需要注意的是，以上内容仅为一般性描述，具体情况因人而异。对于PBC患者，应在医生的指导下进行规范治疗，并定期复查，以评估病情进展和调整治疗方案。同时，保持良好的生活方式和积极的心态也有助于提高生活质量和延长生存时间。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等。目前，原发性胆汁性肝硬化的诊断主要基于以下标准： 1.存在胆汁淤积的生化指标，如碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平升高。 2.抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。AMA是诊断PBC的特异性抗体，敏感性高达90%以上。 3.肝组织病理学检查显示非化脓性破坏性胆管炎，汇管区淋巴细胞浸润和胆管损伤。 4.除外其他原因引起的胆汁淤积，如药物性肝损伤、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等。 需要注意的是，AMA阴性的患者需要排除其他自身免疫性肝病的可能。此外，对于症状不典型或AMA阴性的患者，肝活检仍然是诊断的重要依据。 总之，原发性胆汁性肝硬化的诊断需要综合临床症状、生化指标、自身抗体和肝组织病理学检查等多方面因素。早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。如果怀疑患有原发性胆汁性肝硬化，应及时就医，进行相关检查和评估。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，其确切的发病机制尚不清楚。目前，诊断PBC主要依靠血清AMA、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性，以及肝组织学检查有非化脓性破坏性胆管炎。 一、AMA、AMA-M2 AMA是PBC相对特异的自身抗体，AMA-M2对PBC有较高的特异性。在PBC患者中，AMA的阳性率可高达90%~95%，AMA-M2的阳性率为70%~80%。 二、肝组织学检查 肝组织学检查对PBC的诊断具有重要意义。典型的PBC表现为非化脓性破坏性胆管炎，汇管区单核细胞浸润，胆管破坏、减少或消失，后期可出现肝硬化和门脉高压的表现。 三、其他检查 1.肝功能检查：可出现血清胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高，白蛋白降低，凝血酶原时间延长等。 2.免疫球蛋白：部分患者可出现免疫球蛋白M升高。 3.腹部超声：可发现肝内胆管扩张、脾脏增大等。 4.肝纤维化指标：如血清Ⅲ型前胶原肽、Ⅳ型胶原、层粘连蛋白等可反映肝纤维化的程度。 需要注意的是，AMA和AMA-M2阳性并不能确诊PBC，需要结合临床症状、肝功能检查、肝组织学检查等综合判断。此外，一些其他疾病也可能出现AMA阳性，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，需要进行鉴别诊断。 对于疑似PBC的患者，应及时就医，进行相关检查，以明确诊断。一旦确诊，应积极治疗，延缓疾病进展，预防并发症的发生。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进展性疾病，其寿命受到多种因素的影响。以下是关于原发性胆汁性肝硬化寿命的一些信息： 1.原发性胆汁性肝硬化的寿命因人而异。 早期诊断和及时治疗可以显著改善预后，延长寿命。 患者的年龄、健康状况、治疗反应以及是否出现并发症等都会影响寿命。 2.治疗对于原发性胆汁性肝硬化的寿命至关重要。 目前，熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的主要药物，可有效缓解症状、延缓疾病进展。 其他治疗方法，如免疫抑制剂、肝移植等，也可在特定情况下应用。 3.定期随访和监测对于管理原发性胆汁性肝硬化非常重要。 医生会定期评估患者的肝功能、病情进展以及是否出现并发症。 患者应遵循医生的建议进行定期检查和治疗。 4.生活方式的调整也对寿命有影响。 保持健康的饮食，避免饮酒和过度劳累。 管理其他健康问题，如糖尿病、高血压等。 积极应对压力，保持良好的心理状态。 5.并发症的处理对寿命有重要影响。 原发性胆汁性肝硬化可能导致多种并发症，如肝硬化、肝癌、胆管炎等。 及时治疗并发症可以提高生活质量和延长寿命。 需要注意的是，每个人的情况都是独特的，对于原发性胆汁性肝硬化的寿命预测是困难的。患者和家属应该与医生密切合作，制定个性化的治疗和管理计划，并积极应对疾病。此外，研究正在不断进行，新的治疗方法和进展可能会对原发性胆汁性肝硬化的预后产生积极影响。 对于原发性胆汁性肝硬化患者，以下是一些温馨提示： 遵循医生的治疗建议，按时服药、定期复查。 保持积极的心态，参加支持组织或寻求心理支持。 注意个人卫生，避免感染。 避免使用可能损伤肝脏的药物。 及时告知医生任何新出现的症状或健康问题。 如果你或你认识的人被诊断为原发性胆汁性肝硬化，建议及时咨询专业医生，了解更多关于疾病管理和寿命的信息。他们可以根据个人情况提供具体的建议和指导。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等。目前，原发性胆汁性肝硬化的病因尚不清楚，可能与自身免疫、遗传、环境等因素有关。以下是关于原发性胆汁性肝硬化的一些常见问题解答。 一、原发性胆汁性肝硬化的症状有哪些？ 原发性胆汁性肝硬化的症状因人而异，部分患者可无明显症状，在体检或因其他疾病检查时发现。常见症状包括： 1.皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状，多发生在手掌、足底、肘窝、腋窝等部位，也可累及全身皮肤。瘙痒通常为持续性，夜间加重，严重影响患者的生活质量。 2.乏力：患者可出现全身乏力、易疲劳等症状，休息后可缓解，但劳累后症状可加重。 3.黄疸：皮肤和巩膜发黄是原发性胆汁性肝硬化的典型症状之一，部分患者还可出现尿液颜色加深、粪便颜色变浅等症状。 4.其他症状：少数患者还可出现关节痛、腹痛、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。 二、原发性胆汁性肝硬化需要做哪些检查？ 原发性胆汁性肝硬化的诊断需要结合临床症状、实验室检查、影像学检查等综合判断。以下是一些常用的检查方法： 1.肝功能检查：包括胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等指标的检测，可反映肝脏的功能状态。 2.自身抗体检测：抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）是原发性胆汁性肝硬化的特异性抗体，阳性率较高。 3.免疫球蛋白测定：可了解患者的免疫功能状态。 4.影像学检查：如B超、CT、磁共振成像（MRI）等，可帮助医生了解肝脏的形态、结构等情况，排除其他肝脏疾病。 5.肝穿刺活检：是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准，但属于有创检查，一般在其他检查无法明确诊断时进行。 三、原发性胆汁性肝硬化的治疗方法有哪些？ 原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括以下几个方面： 1.一般治疗：患者应注意休息，避免劳累和饮酒，合理饮食，保证营养均衡。 2.药物治疗：主要包括熊去氧胆酸、免疫抑制剂等药物，可缓解症状，延缓病情进展。 3.手术治疗：对于病情严重、出现肝硬化并发症的患者，如食管胃底静脉曲张、腹水等，可能需要进行手术治疗。 4.肝移植：是治疗终末期原发性胆汁性肝硬化的有效方法。 四、原发性胆汁性肝硬化的预后如何？ 原发性胆汁性肝硬化的预后因人而异，与病情的严重程度、治疗时机等因素有关。早期诊断、早期治疗可以明显改善预后。部分患者经过积极治疗后，病情可以得到控制，生存期可延长。但少数患者可能会进展为肝硬化失代偿期，甚至肝癌，预后较差。 五、原发性胆汁性肝硬化患者日常生活中需要注意什么？ 原发性胆汁性肝硬化患者日常生活中需要注意以下几点： 1.遵医嘱服药：按时服用药物，不得自行增减剂量或停药。 2.定期复查：定期到医院复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。 3.注意饮食：避免食用高脂肪、高胆固醇的食物，多吃新鲜蔬菜和水果。 4.避免劳累：注意休息，避免过度劳累和剧烈运动。 5.保持心情舒畅：避免紧张、焦虑等不良情绪，保持心情愉悦。 6.避免感染：注意个人卫生，避免感染，如感冒、腹泻等。 7.戒烟限酒：吸烟和饮酒会加重肝脏负担，应戒烟限酒。 总之，原发性胆汁性肝硬化是一种需要长期治疗的疾病，患者应保持积极乐观的心态，配合医生治疗，注意日常生活中的护理，以提高生活质量，延长生存期。

原发性胆汁性肝硬化能否治好，取决于多种因素，包括疾病的早期诊断、患者的健康状况以及治疗方法的选择等。目前，原发性胆汁性肝硬化无法治愈，但可以通过治疗缓解症状、延缓疾病进展。 以下是关于原发性胆汁性肝硬化治疗的一些信息： 1.药物治疗：目前，熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物。它可以改善胆汁淤积，缓解症状，延缓疾病进展。此外，一些免疫调节剂和保肝药物也可能会被使用。 2.对症治疗：针对肝硬化可能出现的并发症，如食管胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病等，会采取相应的治疗措施，如药物治疗、内镜下治疗、腹水引流等。 3.肝移植：对于晚期肝硬化或药物治疗无效的患者，肝移植是一种有效的治疗方法。肝移植可以彻底解决肝脏疾病问题，但需要进行严格的手术评估和免疫抑制治疗。 需要注意的是，原发性胆汁性肝硬化的治疗是一个长期的过程，患者需要积极配合医生的治疗，定期进行复查，以便及时调整治疗方案。此外，患者还需要注意饮食健康，避免饮酒和摄入高脂肪食物，保持良好的生活习惯。 对于患有原发性胆汁性肝硬化的特殊人群，如孕妇和老年人，治疗方案可能会有所不同。孕妇需要在医生的指导下进行治疗，以确保胎儿的安全。老年人可能存在更多的健康问题，治疗时需要更加谨慎，个体化制定治疗方案。 总之，原发性胆汁性肝硬化虽然无法治愈，但通过合理的治疗和管理，可以控制病情，提高生活质量，延长生存期。如果您被诊断为原发性胆汁性肝硬化，请及时咨询医生，了解更多关于治疗的信息。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，病因尚不清楚，可能与自身免疫有关。恶心是原发性胆汁性肝硬化的常见症状之一，可能与胆汁反流、胃肠道炎症、药物副作用等有关。以下是关于原发性胆汁性肝硬化伴有恶心的一些信息。 一、功效与作用 1.改善消化功能：原发性胆汁性肝硬化可导致胆汁分泌减少，影响脂肪消化和吸收。某些药物可能会刺激胃肠道，引起恶心。通过补充胆汁酸盐，可以帮助消化脂肪，减轻恶心症状。 2.抗炎作用：一些胆汁酸盐具有抗炎特性，可以减轻胃肠道炎症反应，从而缓解恶心。 3.保护肝脏：原发性胆汁性肝硬化会导致肝脏损伤，胆汁酸盐可以保护肝细胞，减轻肝脏炎症和纤维化，有助于肝脏的修复和功能恢复。 二、使用禁忌 1.对成分过敏者禁用：如果对胆汁酸盐或其他成分过敏，使用后可能会出现过敏反应，如皮疹、瘙痒、呼吸困难等，应避免使用。 2.严重肝病患者慎用：在严重肝病患者中，胆汁酸盐的代谢可能受到影响，使用时需要谨慎，遵循医生的建议。 3.与其他药物的相互作用：某些药物可能会与胆汁酸盐发生相互作用，影响药效或增加副作用。在使用前，应告知医生正在使用的其他药物，以避免潜在的不良影响。 三、使用方法 1.遵循医嘱：按照医生的建议使用胆汁酸盐补充剂，包括剂量和使用频率。 2.与食物一起服用：胆汁酸盐最好在饭后服用，与食物一起可以提高其吸收效果。 3.注意饮食调整：同时，还应注意饮食调整，避免高脂肪、高胆固醇的食物，增加蔬菜、水果和富含纤维的食物摄入。 四、识别技巧 1.了解产品质量：选择正规渠道购买胆汁酸盐补充剂，确保产品的质量和安全性。 2.注意品牌信誉：选择知名品牌和有良好口碑的产品，可以增加使用的安全性和可靠性。 3.遵循医生建议：如果出现恶心等不适症状，应及时告知医生，遵循医生的建议进行调整或治疗。 需要注意的是，胆汁酸盐补充剂不能替代原发性胆汁性肝硬化的主要治疗方法，如免疫抑制剂、保肝药物等。在使用胆汁酸盐补充剂期间，应定期复查肝功能和其他相关指标，以监测治疗效果和副作用。如果恶心症状严重或持续不缓解，应及时就医，以便进行进一步的诊断和治疗。此外，个体对胆汁酸盐补充剂的反应可能不同，因此在使用过程中应密切观察身体反应，如有不适及时就医。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，主要表现为乏力、瘙痒和黄疸等。其诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查等。 以下是关于原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断的具体分析： 一、临床表现 1.乏力 患者常感全身乏力，活动后症状加重，休息后可缓解。 2.瘙痒 皮肤瘙痒是原发性胆汁性肝硬化的首发症状，可发生于黄疸出现前数月至数年，多为全身性，严重影响患者的生活质量。 3.黄疸 皮肤和巩膜黄染是原发性胆汁性肝硬化的典型表现，随着病情进展，黄疸可逐渐加深。 4.其他症状 患者还可能出现食欲减退、恶心、腹胀、腹痛、脂肪泻等症状。 二、诊断 1.实验室检查 （1）血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高，常超过正常上限的2倍，且ALP升高更为显著。 （2）血清总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）升高，间接胆红素正常或轻度升高。 （3）免疫球蛋白M（IgM）升高，抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）阳性。 2.影像学检查 （1）B型超声检查：可显示肝内胆管扩张，胆囊壁增厚，脾脏增大等。 （2）CT或磁共振成像（MRI）：有助于了解肝脏的形态和结构变化。 3.病理检查 肝组织活检是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准，表现为小胆管破坏、胆管增生和门脉区炎症等。 4.诊断标准 （1）AMA或抗Sp100抗体阳性。 （2）ALP升高，伴或不伴GGT升高。 （3）肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的病理改变。 综上所述，原发性胆汁性肝硬化的临床表现主要为乏力、瘙痒和黄疸等，诊断主要依靠实验室检查、影像学检查和病理检查等。对于中年女性出现上述症状者，应及时就医，进行相关检查，以明确诊断。

肝硬化和肝癌是不能画等号的，绝大部分肝癌都是在肝硬化的基础上发展起来，但是不是肝硬化了就一定是肝癌，有很多绝大部分患者，就是从肝炎慢慢走到肝硬化，一生也不会患上肝癌，可能会有食管胃底静脉曲张，然后消化道出血。好多肝硬化患者死于消化道出血，还没有长肝癌，也就是肝硬化是肝癌必须经过的这样一个前奏，但是不是说有肝硬化了就是肝癌。肝癌的患者，在中国绝大部分都是有乙肝、肝硬化这种背景，就是绝大部分肝癌的患者都是有肝硬化基础的。还是不能把肝硬化和肝癌画等号，有肝硬化的患者就提示一定要定期的进行随访，每三个月进行超声的检查、抽血，甚至增强CT和增强核磁的检查。

眼睛发黄对于多数人来说，主要是色素沉着引起的。随着年龄增长，眼睛表面会有色素沉着，就像很多人年龄大了之后，脸上会出现色素斑一样，眼睛表面也会出现色素斑，一般色素斑都是黄褐色的。眼睛发黄还可能是胆汁瘀积造成的，比如得了肝炎或者是得了胆道疾病，胆汁排泄不通畅，造成巩膜黄染，巩膜黄染是像荧光笔一样的黄。除了眼白上黄，翻开眼皮会发现眼皮里面也是黄的，这种就是病态的。患者除了眼睛黄，皮肤也会发黄，一定要去医院检查是不是有肝脏的疾病或者胆道的疾病。

肝硬化晚期的症状，最常见的是腹水，就是突然肚子大起来了，腿也肿了，小便也少了。原来如果不知道的，肯定要去看医生，检查B超发现大量腹水，此时首先要看肝功能是否正常。因为有腹水，总蛋白会降低，白蛋白尤其会减低，转氨酶有升高，有些酶会不正常。另外就是病毒的检测，如果没有病毒的检测，就会询问患者是否喝酒或者吃了哪些药造成的。还有如果病人肥胖，要了解是否有糖尿病、脂肪肝，如果这些都有，都有可能是诱因，出现最早的症状就是腹水，接着就有可能出现消化道出血，大口大口呕血，就说明有门脉高压造成了食管静脉曲张或者胃底静脉曲张，这种都是急诊病，如果不及时处理，很可能就是当场就死掉。再严重一点的，晚期的肝硬化就是肝功能衰竭出现肝昏迷，神智不清，也是寿命都会减短。

原发性胆汁性肝硬化很多早期没有症状，出现症状的以全身乏力和皮肤瘙痒多见。皮肤瘙痒可以表现为全身皮肤瘙痒，也可以表现为局部皮肤瘙痒，有的在夜间更明显。因缺乏特异性，患者往往就诊皮肤科而误诊。后期出现黄疸，才可能就诊消化科而明确诊断。当出现皮肤粗糙、骨质疏松、夜盲症、出血倾向、肝肿大等已经是中晚期。

原发性胆汁性肝硬化一般无法治愈。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性疾病，目前病因不明，所以无法去除病因，也无法根治，无特效治疗措施，只能是对症支持治疗，缓解症状，延缓病情。目前比较有效的药物是熊去氧胆酸，如果该药无效，可使用激素，硫唑嘌呤、秋水仙碱等。晚期肝硬化患者可考虑行肝移植手术。

原发性胆汁性肝硬化的寿命无法准确预测，个体差异比较大，有些人寿命长，有些人寿命短。寿命与患者有无症状及症状严重程度和治疗有效性有关。出现症状的患者一般能活10~20年之间。症状轻或无症状的患者能活更长时间。如果行肝移植可能能延长寿命。对熊去氧胆酸治疗有效的病例可能寿命稍长一些。