儿童神经母细胞瘤原因

神经母细胞瘤是儿童颅外恶性肿瘤之一，需要结合患者具体情况进行治疗。 该病变起源于交感神经节，发生原因较多，和遗传因素、先天性发育异常、基因突变、孕期接触毒性物质或放射性物质等情况相关。发病部位不同，临床症状也有所区别。常见病变包括腹痛、腹胀、便秘、查体腹泻、恶心呕吐、体重减轻、呼吸困难、身体疲乏、发热、关节疼痛等情况。就医检查时，可通过病史采集、B超、CT、核磁共振等检查项目，分析确诊病情。部分患者病情比较稳定，就算不治疗，病情也可能自己消退。部分患者病情发展隐蔽、发展迅速，并且，具有一定的侵袭特性。在确诊病情以后，一定要结合患者年龄、肿瘤部位、分期、危险程度等因素，选择合适的治疗方案。治疗方案包括手术、放射性治疗、造血干细胞移植手术等。

神经母细胞肿瘤指神经母细胞瘤，是一种恶性脑部肿瘤疾病。 由于遗传因素、基因突变、炎症感染等原因，可导致母细胞出现异常分化、增殖，形成神经母细胞瘤，从而引起神经损伤，患者可出现便秘、贫血、腹泻以及共济失调等症状，其恶性程度较高，治疗难度较大，易出现扩散或转移的情况。患者早期可采取外科手术切除病灶组织，辅助化疗，使用放射线抑制肿瘤细胞的增生，控制病情发展。

神经母细胞瘤一般能治。 神经母细胞瘤一旦确诊并明确分期，如果是成年人需要进行治疗，低危的患者一般采取手术切除肿瘤，如果存在手术禁忌征，可采取化疗，高危患者可以采取以手术治疗为主，多次化疗及放疗为辅的综合治疗，必要时可考虑进行造血干细胞移植。如果是一岁以下的婴幼儿患病，一般先建议密切观察，不急于进行手术或是化疗，肿瘤可能会自行消退。 神经母细胞瘤属于恶性程度较高的肿瘤，但一岁以内及早期患者，一般预后较好。

医生根据典型的临床表现和病理检查结果诊断本病。 临床表现 神经母细胞瘤可观察到的表现：不规则发热、乏力、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻、心慌、面部潮红、苍白、高血压等；肿瘤压迫、浸润或转移瘤的器官和组织包括眼、颈、胸部、后纵隔、脊柱、腹部、骨骼、骨髓及淋巴结、肌肉等。 实验室检查 1.尿VMA：儿茶酚胺及其代谢产物，最常见的是VMA增高，可协助诊断。 2.LDH：是一种非特异肿瘤标志物，对预后有判断价值，一般认为LDH高于1000U/L则预后不良。 3.血清铁蛋白：晚期神经母细胞瘤患儿常有增高。 4.血清NSE：神经母细胞瘤的重要标志物之一，但并不敏感和严格。血常规检查可示贫血。 5.骨髓穿刺细胞学检查：可见瘤细胞集结成团，形似玫瑰花环或菊花团样细胞。 肿瘤组织病理学检查 组织病理学检查显示菊花团样肿瘤细胞，有特异性免疫标记。 影像学检查 1.X线检查、B超、CT或MR、PET-CT：确定肿瘤的位置、周围组织受累程度，以及肿瘤转移的情况。 2.同位素骨扫描：检测有无肿瘤转移至骨骼，还可检出原发灶及转移灶的范围。 染色体检查 有染色体数量和质量异常；检测肿瘤组织的N-myc基因，≥10为扩增，影响预后。

医生根据典型的临床表现和病理检查结果诊断本病。 临床表现神经母细胞瘤可观察到的表现：不规则发热、乏力、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻、心慌、面部潮红、苍白、高血压等；肿瘤压迫、浸润或转移瘤的器官和组织包括眼、颈、胸部、后纵隔、脊柱、腹部、骨骼、骨髓及淋巴结、肌肉等。 实验室检查： 1.尿VMA：儿茶酚胺及其代谢产物，最常见的是VMA增高，可协助诊断。 2.LDH：是一种非特异肿瘤标志物，对预后有判断价值，一般认为LDH高于1000U/L则预后不良。 3.血清铁蛋白：晚期神经母细胞瘤患儿常有增高。 4.血清NSE：神经母细胞瘤的重要标志物之一，但并不敏感和严格。血常规检查可示贫血。 5.骨髓穿刺细胞学检查：可见瘤细胞集结成团，形似玫瑰花环或菊花团样细胞。 肿瘤组织病理学检查组织病理学检查显示菊花团样肿瘤细胞，有特异性免疫标记。 影像学检查： 1.X线检查、B超、CT或MR、PET-CT：确定肿瘤的位置、周围组织受累程度，以及肿瘤转移的情况。 2.同位素骨扫描：检测有无肿瘤转移至骨骼，还可检出原发灶及转移灶的范围。 染色体检查有染色体数量和质量异常；检测肿瘤组织的N-myc基因，≥10为扩增，影响预后。

目前神经母细胞瘤（NB）的病因尚未完全确定，可能与生殖细胞或体细胞突变和染色体突变异常相关。基因研究表示，与N-myc扩增相关，流行病学的研究发现环境因素如父母职业、生活方式上的暴露因素对NB存在潜在作用但仍未确定。 1.目前较为广泛接受的是二次突变理论，即神经母细胞瘤的发病需要发生两次突变，第一次突变可发生在生殖细胞或体细胞，如果第一次突变发生在生殖细胞，在此基础上容易发生第二次突变而发生遗传性神经母细胞瘤。如果第一次突变发生在体细胞则两次突变都发生在同一个体细胞的概率很小，这就是非遗传性NB。 2.随着基因研究的发展，提示N-ymc扩增是某些神经母细胞瘤肿瘤细胞异常生长和分化的原因。近期研究认为Bcl-2、MMP、TIMP等于NB的生物学行为密切相关。 3.父母的职业尤其是父亲的职业被认为与NB的发病有关。如父亲从事电工、焊工、橡胶加工、轮胎制造等职业子代患NB的危险性相对较高。某一研究认为目前在孕期吸烟子代患有NB的危险性提高1.9倍，另一项研究发现目前在孕前期使用染发剂，子代患NB的危险性增加。

确诊神经母细胞瘤需要进行体格检查、实验室检查、影像学检查、遗传学检查及肿瘤组织病理学检查，确诊需要病理检查。 实验室检查： 1.尿香草扁桃酸（VMA）：儿茶酚胺及其代谢产物，最常见的是VMA增高，可协助诊断。 2.乳酸脱氢酶（LDH）：是一种非特异肿瘤标志物，对预后有判断价值，一般认为LDH高于1000U/L则预后不良。 3.血清铁蛋白：晚期神经母细胞瘤患儿常有增高。 4.血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）：神经母细胞瘤的重要标志物之一，但并不敏感和严格。血常规检查可示贫血。 5.骨髓穿刺细胞学检查：可见瘤细胞集结成团，形似玫瑰花环或菊花团样细胞。 肿瘤组织病理学检查组织病理学检查显示菊花团样肿瘤细胞，有特异性免疫标记。 影像学检查： 1.X线检查、B超、CT或MR、PET-CT：确定肿瘤的位置、周围组织受累程度，以及肿瘤转移的情况。 2.同位素骨扫描：检测有无肿瘤转移至骨骼，还可检出原发灶及转移灶的范围。 染色体检查有染色体数量和质量异常；检测肿瘤组织的N-myc基因，≥10为扩增，影响预后。

神经母细胞瘤是一种起源于神经嵴的胚胎性肿瘤，可发生于交感神经系统的任何部位，最常见于肾上腺，但也可发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。神经母细胞瘤常见于5岁以下儿童，某些病例在出生时即可见到腹部肿块。以下是神经母细胞瘤的一些前期症状： 1.腹部肿块：这是神经母细胞瘤最常见的症状之一，大约有80%的病例会出现腹部肿块。肿块通常位于腹部的一侧或两侧，可以是单侧或双侧的。肿块的大小和形状可以因肿瘤的位置和大小而异。 2.不规则发热：大约有一半的神经母细胞瘤患儿会出现不规则发热，体温通常在38℃-39℃之间，但也可能更高。发热可能是由于肿瘤细胞释放的炎症介质引起的。 3.贫血和血小板增多：神经母细胞瘤可以导致骨髓中红细胞和血小板的生成增加，从而引起贫血和血小板增多。 4.骨骼疼痛：神经母细胞瘤可以侵犯骨骼，导致骨骼疼痛。疼痛通常是间歇性的，可能会在夜间加重。 5.眼部症状：大约有10%的神经母细胞瘤患儿会出现眼部症状，如眼球突出、斜视、视力下降等。 6.皮肤症状：神经母细胞瘤可以导致皮肤色素沉着、皮肤增厚、皮肤溃疡等症状。 7.其他症状：神经母细胞瘤还可能导致其他症状，如腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、呼吸困难、心悸等。 需要注意的是，这些症状并不一定都是神经母细胞瘤引起的，也可能是其他疾病的表现。如果孩子出现上述症状，家长应该及时带孩子去医院就诊，进行相关的检查和诊断。 对于神经母细胞瘤的治疗，通常采用手术、化疗、放疗等综合治疗方法。治疗方案的选择取决于肿瘤的大小、位置、年龄、患者的整体健康状况等因素。早期诊断和治疗可以提高神经母细胞瘤的治愈率。 总之，如果孩子出现上述症状，家长应该引起重视，及时带孩子去医院就诊，进行相关的检查和诊断，以便早期发现和治疗神经母细胞瘤。

高危神经母细胞瘤的治疗包括诱导治疗、巩固治疗和维持治疗三个阶段。 1.诱导治疗：一般使用COg-ANBL09P1方案，确诊后开始治疗，包括六个疗程，每个疗程持续三周。化疗药物包括环磷酰胺、拓扑替康、顺铂、依托泊苷等。第二疗程结束后采集外周血备用移植，第四疗程结束后应尽可能切除或部分切除肿瘤。 2.巩固治疗：包括自体造血干细胞移植治疗+局部放疗。目的是消除诱导阶段残留的病灶和耐药细胞。预处理方案采用白消安和美法仑。自体骨髓移植与异体骨髓移植远期疗效一致。在移植治疗血象恢复后对转移灶和原发灶进行放疗。 3.维持治疗：采用顺势维甲酸和靶向免疫治疗消除微小病灶提高患儿长期生存率。 神经母细胞瘤是起源于肾上腺和交感神经链，是一种胚胎性肿瘤，具有发病早、转移快、不易发现、病死率高等特点。高危神经母细胞瘤是指临床四期（远处转移至骨、内脏、软组织、远处淋巴结或骨髓）、小于1岁；或临床三期（肿瘤超越中线，可有双侧淋巴结转移）、年龄大于1岁。Shimada预后不良型、MYCN基因扩增；或临床3、4、4S期任何年龄+MYCN扩增；或临床1、2期，年龄大于1岁+MYCN扩增者。

神经母细胞瘤是一种发生于婴幼儿的胚胎性肿瘤，起自于自主神经链，或肾上腺髓质的迁徙原始神经外胚层细胞或多潜能交感干细胞。 神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外恶性实体肿瘤。在儿童恶性肿瘤中，神经母细胞瘤列于白血病、脑肿瘤和恶性淋巴瘤之后，居第四位。 大多数神经母细胞瘤为散发性，一部分病例具有家族史，呈常染色体显性遗传方式，由ALK基因的胚系突变所致。患儿的中位年龄为九个月，20%的病例表现为双侧性或多灶性病变。 它的病因尚不明确。两性均可以发生。其发生部位与交感神经节的分布和肾上腺髓质密切相关，发生在自颅底至盆腔的任何部位，位于中线旁。 临床症状不具有特征性，位于腹膜后和腹腔的肿块，可表现为发热、面色苍白、腹痛、腹胀、食欲缺乏、呕吐、腹泻、贫血和体重减轻等，或因偶尔发现的腹部肿块而就诊，有时在腹股沟处可以触及到转移的淋巴结。 胎儿患者可以表现为水肿。 对怀疑有神经母细胞瘤的患儿应做生化检查，包括乳酸脱氢酶、铁蛋白、外周血和肝功能，尿中香草扁桃酸VMA和高香草酸HVA的测定。 80%~90%的患儿尿中儿茶酚胺及其代谢产物明显增高，对术前诊断和监控治疗有帮助。它的治疗方式主要有手术、化疗、放疗等。 国际儿童肿瘤协作组的资料显示，肿瘤转移较早，最常见于骨、淋巴结、肝脏、皮肤、肺和睾丸等的转移。患儿年龄在一岁以内者预后较好。 一旦发现婴幼儿腹部有明显的包块，或者是有明显肿大的淋巴结，建议及时去肿瘤科或者儿科就诊，以免延误病情。

神经母细胞瘤由于肿瘤的分布不同及其年龄的不同，还有染色体的分布、基因是否扩增等不同，分为低度危险组、中度危险组和高度危险组。对于低度危险组，及时的药物治疗或者手术治疗，治愈率能够达到90%以上。对于中度危险组，采用的是手术加适当的化疗和放疗，治愈率达到70～90%以上。对于高度危险组，就要积极地采取手术、化疗、放疗，甚至是分子生物治疗等综合治疗方法，治愈率一般在30%以下。近年来随着免疫治疗和新药物的出现，神经母细胞瘤高危组患者的预后有了一定的提高，能够达到40%左右。

儿童神经母细胞瘤是较常见的儿童恶性实体肿瘤，是一种源于嵴后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，常发生于肾上腺髓质和颈、纵隔、椎旁等交感神经分布的一些部位，占儿童恶性肿瘤的第三位。神经母细胞瘤多发生于婴幼儿，恶性程度非常高，进展非常快，早期容易转移到骨髓、骨、脑等脏器，因此诊断时多为中晚期。儿童神经母细胞瘤难以根治，以常规治疗方法，5年生存率仅为10～20%，长期治疗效果比较差，预后不佳，几乎占了全部儿童癌症死亡的15%。肿瘤在疾病的早期，就因其独特的生长方式，容易与周围相关的组织发生黏连，所以手术非常困难，很难达到完全的切除。残余的神经母细胞瘤，往往在短期内容易复发，一旦复发，肿瘤恶性程度仍将继续增加，生长速度变快。因此即便很多儿童接受了有效的手术治疗，术后仍需要配合放化疗，但多数效果不尽人意。

神经母细胞瘤的病人，饮食安排应该注意以下几点：一是热量和蛋白质应该非常充足，可以多吃牛奶、鸡蛋、牛肉、兔肉、鱼肉、禽类和豆制品等。如果患者厌食油腻、荤腥，可以选吃奶酪、鸡蛋、鸭蛋，平时还应该多吃麸皮、米面等全谷类的食品。二是要多吃新鲜的水果和蔬菜，如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂，还有猕猴桃、芦笋、海带等。如果恶心严重，可以进食菜汁，也可以吃清爽的凉拌菜，但是要注意卫生。还要多吃增强免疫力的食品，如香菇、银耳、黑木耳、菜花、蘑菇以及胡萝卜、芦笋叶等富含维生素A的或者胡萝卜素的食物。合理安排三餐的时间，早晚餐应该尽量的安排在清晨和晚上，延长用药和进食食物的间隔，减少药物的反应。避免使用胡椒、芥末等刺激性的调味品，还要禁熏烤的食品。

神经母细胞瘤能否治愈，主要看细胞分化程度。如果是低危神经母细胞瘤，一般预后比较好，治愈率也非常高，大概在90%以上。但如果是高分化神经母细胞瘤或者是年龄18个月以上病人，那么预后差异非常大，生存率仅仅是31%。因此，只要早期诊断、早期治疗，那么神经母细胞瘤治愈可能性就比较高。

神经母细胞瘤能否治愈，要看患者处于母细胞瘤的哪个阶段以及患者的肿瘤分化情况。如果患者处于早期并且处于低分化的危险素。通过手术治疗，患者的治愈率在90%以上甚至更高。而对于中度危险以及病程比较靠后的患者，进行手术治疗以及放化疗的情况下，也能保证一定的治愈率。对于比较危险，并且患者的症状属于比较晚的状态，这种情况下自愈率比较差，基本上不能自愈。

神经母细胞瘤是恶性肿瘤，如果是晚期的时候是没有有效的治疗方法的。神经母细胞瘤的患者，如果发现的比较早，可以积极地采取手术治疗。手术以后，根据具体的病理类型，再采取相应的化学治疗或者是放射治疗，能够明显的延长患者的生存周期，但是晚期已经多处转移，治疗只能采取姑息性治疗。