小儿蚕豆病是什么

发布于  2023-09-18

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小儿蚕豆病也叫葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血。

葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传性红细胞内酶缺陷疾病,遗传方式为不完全性显性遗传。

此病最初由进食蚕豆引起,因此又称之为“蚕豆病”。但蚕豆病仅仅为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的分型之一。

此病的主要临床表现是溶血性贫血,某些食物(如蚕豆、苦瓜等)和药物(如磺胺类、维生素K等)以及剧烈运动等均可诱发。

该病的诊断主要依据家族史、临床表现以及葡萄糖6-磷酸脱氢酶检测等。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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蚕豆病
蚕豆病是指食用蚕豆或蚕豆制品而引起的溶血性疾病,具有一定的遗传性,病程呈现为自限性。
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胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病小孩发烧吃什么退烧药
蚕豆病小孩发烧时,选择退烧药需要特别谨慎,以下是一些适合蚕豆病小孩使用的退烧药: 1.对乙酰氨基酚:这是一种常用的退烧药,相对安全。按照医生或药剂师的建议,根据小孩的体重给予适当的剂量。 2.布洛芬:对于蚕豆病小孩,如果对乙酰氨基酚无法有效控制发烧,可以考虑使用布洛芬。同样需要按照正确的剂量使用。 在给小孩使用退烧药之前,务必先咨询医生或药剂师的意见。他们可以根据小孩的具体情况,包括蚕豆病的严重程度、年龄、体重等,给出最合适的建议和用药指导。 同时,还需要注意以下几点: 1.遵循药品说明书上的用药指示,不要自行增加剂量或频率。 2.注意药品的保质期和存储条件,确保药品的质量和有效性。 3.如果小孩同时患有其他疾病或正在服用其他药物,应告知医生,以便医生评估是否适合使用退烧药。 4.除了药物治疗外,还可以采取物理降温方法,如温水擦拭、使用退热贴等。 5.密切观察小孩的病情变化,如果发烧持续或出现其他异常症状,应及时就医。 蚕豆病是一种遗传性疾病,患者在接触某些特定物质后可能会发生溶血性贫血等严重并发症。因此,对于蚕豆病小孩的用药,家长务必保持高度警惕,遵循医生的建议,确保小孩的安全和健康。如果对蚕豆病或用药有任何疑问,应及时与医生沟通。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
刚出生婴儿有蚕豆病怎么办
蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传性疾病,在我国南方地区较为常见,G6PD缺乏症(俗称蚕豆病)的患者在食用新鲜蚕豆后可发生急性溶血性贫血,应引起重视。以下是关于刚出生婴儿有蚕豆病的解决办法: 1.明确诊断:确诊蚕豆病需要进行相关检查,如血常规、血涂片、G6PD活性检测等。如果宝宝有黄疸、贫血等症状,应及时就医,进行相关检查。 2.避免诱因:避免接触和食用可能导致溶血的物质,如某些药物(如磺胺类、呋喃类)、氧化性食物(如蚕豆)等。同时,要注意宝宝的保暖,避免感染。 3.饮食管理:对于确诊为蚕豆病的宝宝,应给予低蛋白饮食,并避免食用可能导致溶血的食物。在添加辅食时,应注意选择新鲜、无刺激性的食物,并逐渐增加食物的种类和数量。 4.药物治疗:如果宝宝出现溶血症状,如黄疸、贫血等,需要及时就医,根据医生的建议进行药物治疗,如使用糖皮质激素、输血等。 5.定期复查:蚕豆病患者需要定期复查,监测血常规、G6PD活性等指标,以及时发现问题并进行处理。 6.遗传咨询:蚕豆病是一种遗传性疾病,患者的家属需要进行遗传咨询,了解疾病的遗传方式和风险,以便进行优生优育。 需要注意的是,蚕豆病是一种比较严重的疾病,如果宝宝确诊为蚕豆病,家长应及时就医,遵循医生的建议进行治疗和管理。同时,要注意宝宝的饮食和生活环境,避免接触可能导致溶血的物质,定期复查,以保障宝宝的健康成长。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿蚕豆病能治好吗
新生儿蚕豆病能否治好,取决于病情的严重程度和治疗时机。以下是关于新生儿蚕豆病治疗的一些信息: 1.一般治疗: 去除诱因:避免食用蚕豆或接触蚕豆花粉。 支持治疗:纠正电解质失衡,控制感染等。 2.药物治疗: 输血或输新鲜全血:贫血严重时,需要输注红细胞以纠正贫血。 糖皮质激素:可减轻溶血反应。 纠正酸中毒:根据情况给予碳酸氢钠纠正酸中毒。 防治肾功能衰竭:若出现肾功能损害,需进行透析治疗。 3.其他治疗: 有严重溶血性贫血者,需行脾切除术。 产前诊断:若夫妇双方均为蚕豆病基因携带者,可进行产前诊断,以避免患儿的出生。 需要注意的是,新生儿蚕豆病的治疗应在医生的指导下进行,治疗过程中密切监测病情变化,及时调整治疗方案。此外,对于有蚕豆病家族史的夫妇,在孕育下一代时,应进行遗传咨询和产前诊断,以减少患儿的出生。 总之,新生儿蚕豆病是可以治疗的,但治疗效果因人而异。早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。如果怀疑宝宝有蚕豆病,应及时就医,进行相关检查和治疗。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
婴儿蚕豆病的症状是什么
婴儿蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。以下是婴儿蚕豆病的一些主要症状: 1.贫血 在疾病发作后2-3天,患儿会出现面色苍白、黄疸、浓茶色尿等贫血症状。 2.黄疸 大多数患儿在发病后1-2天会出现皮肤和巩膜黄染,且病情发展迅速。 3.发热 患儿可能会出现发热现象,体温一般在38℃-39℃之间。 4.酱油色尿 这是由于红细胞大量破坏,分解出的胆红素经尿液排出,导致尿液呈酱油色。 5.全身症状 患儿可能会出现全身不适、精神萎靡、食欲减退、恶心、呕吐等症状。 6.肝脾肿大 部分患儿会出现肝脾肿大,伴有轻微压痛。 需要注意的是,并非所有患有蚕豆病的婴儿都会出现上述所有症状,具体症状可能因个体差异而有所不同。如果您的孩子出现了上述症状,或者您对孩子的健康状况有任何疑虑,应及时带孩子就医,并告知医生孩子的蚕豆病病史,以便医生进行准确的诊断和治疗。同时,在日常生活中,家长应避免让孩子食用蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等化学物品,以防诱发蚕豆病发作。 对于有蚕豆病家族史的夫妇,在怀孕前应进行遗传咨询,以便采取相应的措施,预防蚕豆病患儿的出生。此外,定期带孩子进行体检,及时发现和处理潜在的健康问题,也是非常重要的。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病的新生儿黄疸怎么办
有蚕豆病的新生儿出现黄疸,需要及时就医,并采取以下措施: 1.光照治疗:胆红素经光照后可转变为水溶性异构体,从而降低胆红素水平,可采用单面光或双面光照射,持续2-48小时,胆红素下降到120μmol/L以下即可停止治疗。 2.药物治疗: 供给白蛋白:纠正代谢性酸中毒,减少胆红素脑病的发生。 纠正缺氧:可以改善血氧分压,减少胆红素的产生。 肝酶诱导剂:能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性,增加胆红素的葡萄糖醛酸化,降低胆红素浓度。 静脉用免疫球蛋白:可抑制单核吞噬细胞系统Fc受体,减少胆红素的产生。 3.换血治疗:换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,且可能会出现一些不良反应,如发热、过敏、贫血、电解质紊乱等,故需要严格掌握指征。 此外,在治疗过程中,需要密切监测胆红素水平,观察黄疸的消退情况,以及有无胆红素脑病的发生。同时,要注意患儿的保暖,供给足够的水分和营养,保持患儿安静,避免感染等。 需要注意的是,蚕豆病是一种遗传性疾病,患儿的父母或家族中有类似病史。在日常生活中,应避免接触和食用可能引起溶血的物质,如某些药物、氧化性食物、感染等。如果患儿出现发热、咳嗽、腹泻等不适,应及时就医,并告知医生患儿有蚕豆病病史,以便医生进行正确的治疗。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
新生儿有蚕豆病黄疸就是病理性吗
新生儿有蚕豆病黄疸不一定就是病理性的。 一般来说,蚕豆病是一种遗传性疾病,患者体内缺乏一种酶,导致红细胞容易破裂,引起黄疸。但是,并不是所有患有蚕豆病的新生儿都会出现黄疸,而且即使出现黄疸,也不一定就是病理性的。 以下是一些需要考虑的因素: 1.胆红素水平:病理性黄疸的胆红素水平通常较高,需要通过胆红素测定来判断。 2.黄疸出现的时间:生理性黄疸通常在出生后2-3天出现,5-7天达到高峰,然后逐渐消退。如果黄疸出现过早或消退过晚,可能是病理性的。 3.其他症状:病理性黄疸可能伴有其他症状,如贫血、肝脾肿大、精神萎靡等。 4.家族史:如果家族中有蚕豆病患者,新生儿出现黄疸的可能性较大,但这并不一定意味着是病理性的。 因此,对于新生儿有蚕豆病黄疸的情况,需要密切观察黄疸的程度、出现时间以及其他症状,并进行胆红素测定等检查,以确定黄疸的性质。如果胆红素水平较高或出现其他异常,可能需要进一步治疗。 需要注意的是,蚕豆病患者在日常生活中需要避免接触某些药物和食物,以防止溶血反应的发生。家长应该了解这些注意事项,并在医生的指导下进行护理和治疗。 如果对新生儿的黄疸情况有任何疑虑,建议及时咨询医生,以便获得更专业的建议和治疗方案。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
初生婴儿有蚕豆病长大后会消失吗
蚕豆病是一种先天性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,通常在婴儿出生后不久就会出现症状。虽然蚕豆病在婴儿期较为常见,但长大后是否会消失,需要根据个体的情况来判断。 G6PD缺乏症是一种遗传性疾病,主要影响红细胞的代谢。在患有蚕豆病的个体中,G6PD酶的活性不足,导致红细胞容易受到氧化性物质的损伤,从而引发溶血性贫血。这种疾病通常在食用某些食物或药物后,如蚕豆、磺胺类药物等,会诱发急性溶血反应。 对于大多数患有蚕豆病的婴儿来说,随着年龄的增长,他们的身体逐渐适应了这种酶的缺乏,症状可能会减轻或消失。这可能是因为身体逐渐发展出了代偿机制,或者是因为对某些触发因素的耐受性增加。 然而,仍有一部分患者在长大后可能会继续存在蚕豆病的症状。这可能是由于个体的基因变异较为严重,或者是因为生活中的某些因素,如感染、药物暴露等,仍然容易引发溶血性贫血。 此外,即使症状在长大后消失,个体仍然需要注意避免接触可能引发溶血的物质,如蚕豆、磺胺类药物等。定期进行血液检查和咨询医生的建议也是很重要的,以确保身体的健康状况。 需要注意的是,蚕豆病的诊断和管理应该在专业医生的指导下进行。医生会根据个体的情况进行详细的评估,并提供个性化的建议和治疗方案。 对于有蚕豆病家族史的家庭,建议在生育前进行遗传咨询,以了解患病风险和采取适当的措施。此外,对于新生儿,及时进行G6PD缺乏症的筛查也是非常重要的,以便早期发现和干预。 总之,大多数婴儿的蚕豆病症状可能会在长大后减轻或消失,但仍有一部分患者可能会持续存在。个体的情况因人而异,因此定期的医疗监测和遵循医生的建议对于管理蚕豆病非常重要。如果对蚕豆病或其他健康问题有任何疑问,应及时咨询医生以获取准确的信息和建议。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病婴儿吃什么奶粉
对于患有蚕豆病的婴儿,在选择奶粉时需要特别谨慎。以下是一些关于蚕豆病婴儿奶粉选择的建议: 1.选择母乳喂养:如果可能的话,尽量选择母乳喂养。母乳是婴儿最好的食物,其中含有丰富的营养物质和免疫因子,有助于婴儿的健康成长。 2.选择特殊配方奶粉:如果无法进行母乳喂养或母乳不足,需要选择婴儿配方奶粉时,应选择专门为患有蚕豆病的婴儿设计的特殊配方奶粉。这些奶粉通常经过特殊处理,去除了可能导致蚕豆病发作的成分。 3.避免含有某些成分的奶粉:在选择奶粉时,应仔细阅读产品标签和成分表,避免选择含有以下成分的奶粉: 磺胺类药物:如磺胺嘧啶、磺胺甲恶唑等。 呋喃唑酮:如痢特灵。 解热镇痛药:如对乙酰氨基酚、阿司匹林等。 维生素C:大剂量的维生素C可能会增加蚕豆病的风险。 某些食物添加剂:如抗氧化剂、防腐剂等。 4.咨询医生或营养师:如果对奶粉的选择存在疑问,应咨询医生或营养师的意见。他们可以根据婴儿的具体情况提供个性化的建议和指导。 5.注意奶粉的质量和安全性:无论选择哪种奶粉,都应注意其质量和安全性。选择正规渠道购买,并确保产品在保质期内。 总之,对于患有蚕豆病的婴儿,选择合适的奶粉非常重要。在选择奶粉时,应遵循医生或营养师的建议,仔细阅读产品标签和成分表,确保选择适合婴儿的特殊配方奶粉。同时,注意奶粉的质量和安全性,以保障婴儿的健康成长。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
蚕豆病婴儿吃什么奶粉
患有蚕豆病的婴儿可以选择部分特殊奶粉,以下是一些建议: 1.母乳喂养:对于确诊为蚕豆病的婴儿,提倡母乳喂养。因为母乳中含有多种营养成分,能够满足婴儿的营养需求,同时还能增强婴儿的免疫力。 2.特殊配方奶粉:如果婴儿无法进行母乳喂养,可以选择特殊配方奶粉,如无乳糖奶粉、深度水解蛋白奶粉或氨基酸奶粉。这些奶粉经过特殊处理,去除了可能引起过敏或不适的成分,适合蚕豆病婴儿食用。 3.选择正规品牌:在选择奶粉时,应选择正规品牌,并注意查看产品的成分表,确保其中不含有可能引起过敏或溶血的成分。 4.咨询医生:在选择奶粉时,最好咨询医生或营养师的意见。他们可以根据婴儿的具体情况,提供更专业的建议和指导。 需要注意的是,即使婴儿选择了特殊奶粉,也不能完全替代药物治疗。家长应密切关注婴儿的身体状况,如有异常应及时就医。同时,还应避免给婴儿喂食蚕豆或其制品,以及使用可能引起溶血的药物。
李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
蚕豆病可以用什么退烧药
蚕豆病是一种遗传性疾病,患者由于体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD),在食用新鲜蚕豆或接触某些药物、食物后,可能会发生急性溶血反应。因此,对于蚕豆病患者来说,选择退烧药需要特别谨慎。以下是一些可以考虑的退烧药: 1.对乙酰氨基酚(扑热息痛):对G6PD缺乏症患者相对安全,是首选的退烧药之一。它的作用机制与其他退烧药不同,较少引起溶血反应。 2.布洛芬:也是一种常用的退烧药,但在某些情况下可能会增加溶血的风险。如果需要使用布洛芬,应在医生的指导下进行,并密切观察症状。 3.其他退烧药:如阿司匹林、吲哚美辛等,不建议蚕豆病患者使用,因为它们可能会引起严重的溶血反应。 需要注意的是,每个患者的情况都不同,对药物的反应也可能有所差异。在使用任何药物之前,尤其是退烧药,患者应告知医生自己的蚕豆病病史,以便医生根据具体情况做出合适的治疗决策。此外,除了药物治疗外,还可以采取物理降温的方法来缓解发热症状,如温水擦浴、冷敷等。 同时,对于蚕豆病患者的家属来说,了解疾病的特点和注意事项非常重要。在日常生活中,应避免让患者接触可能引起溶血的物质,如某些食物(如蚕豆)、药物(如磺胺类药物)等。如果患者出现发热等不适症状,应及时就医,并告知医生患者的蚕豆病病史,以便医生选择合适的治疗方法。 总之,对于蚕豆病患者来说,选择退烧药需要谨慎,应在医生的指导下进行。同时,家属也应了解疾病的相关知识,做好预防和护理工作,以保障患者的健康。
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
G6PD缺乏
G6PD缺乏又称为葡萄糖6磷酸酶缺乏症,葡萄糖6磷酸酶是红细胞上的酶。当酶缺少时,红细胞抗氧化能力就会变差。当患者服用氧化剂或者蚕豆时,就会出现溶血症状,所以俗称为蚕豆病。此类患者服用氧化剂或蚕豆以后,红细胞抗氧化能力差,还会出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等症状,当溶血严重时,还会出现急性肾功能衰竭、休克等症状,严重时还会引起患者死亡。G6PD缺乏症多发于儿童,部分患者有家族史,蚕豆收获季节容易发病。有遗传缺陷的患者,应该注意避免接触蚕豆或者氧化剂,以免发生G6PD疾病。
童鹏 副主任医师
鄂州市中心医院 三甲
蚕豆病可以吃荷兰豆吗
蚕豆病患者可以吃荷兰豆,但是蚕豆病患者应禁止吃任何蚕豆和豆类食品。蚕豆病患者可以吃荷兰豆是因为荷兰豆并没有含有葡萄糖六磷酸脱氢酶参与消化吸收或者排泄物质,所以服用蚕豆病不会出现溶血症状。蚕豆病患者在日常生活当中,一定要注意饮食结构和饮食内容,避免摄入一些容易诱发蚕豆病的药物以及食物。由于蚕豆病发病比较迅速,容易出现溶血症状,所以要早发现,早治疗。
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
蚕豆病症状
蚕豆病的临床表现有急性血管内溶血,可以出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等,继而会出现黄疸。血红蛋白尿溶血严重时还会出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭,溶血过程呈自限性,是蚕豆病的重要特点,如果出现蚕豆病,一定要积极的到正规医院进行治疗。
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
蚕豆病会好吗
蚕豆病目前还不能治好,只能尽量避免接触具有氧化性的食物或者是药物避免溶血的发作。蚕豆病是一种基因病,是由于红细胞内g6PD酶缺乏而导致的溶血性疾病,可能在医学发达的现在,未来的时间里有可能会攻破蚕豆病,通过基因重组的方法,从基因层面上彻底治愈蚕豆病。