原发性肺动脉高压的发病原因

轻度原发性肺动脉高压是指肺动脉压力升高，但升高幅度并不大的情况。 轻度原发性肺动脉高压具体病因尚不明确，部分研究表明可能与肺血管结构功能异常有关，患者主要表现为气促乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇等症状，可遵医嘱使用地高辛、华法林等药物进行治疗，能够改善病情，缓解症状。如果保守治疗后病情有加重趋势，则需通过双肺移植术、房间隔球囊造口术等手术方法进行改善。 患者日常要多注意休息，避免剧烈运动或重体力劳动。注意保持心情舒畅，避免情绪过于激动。

引起原发性肺动脉高压的原因包括遗传因素、免疫系统异常、内皮细胞损伤等，相关分析如下： 1.遗传因素 特发性肺动脉高压具有一定的遗传倾向，存在家族史的人群患病风险较高。 2.免疫系统异常 免疫系统异常可能与原发性肺动脉高压的发生有关，原发性肺动脉高压患者往往有自身免疫疾病家族史，且合并其他自身免疫疾病。 3.内皮细胞损伤 内皮细胞是血管内壁的细胞，其发生损伤可能是原发性肺动脉高压的发病机制之一。内皮细胞损伤可导致肺动脉收缩、肺动脉阻力增加、肺动脉平滑肌增生等。

原发性肺动脉高压病人在日常生活中要注意以下多个方面。 1.避免劳累，预防呼吸系统感染。 2.增强战胜疾病的信心，保持良好的心态。 3.预防晕倒。起、坐、站时注意缓慢。 4.避免长时间热水澡和桑拿。 5.避免剧烈运动，特别是在饭后、太热、太冷的环境中。 6.不去高原、空气稀薄等低氧环境。 7.预防感染，使用疫苗。 8.饮食宜富含营养、高维生素的食物，但不宜过饱，忌辛辣刺激性食物和兴奋性饮料。 9.戒烟、戒酒。 10.远离毒品。 11.遵医嘱，定期复查。

原发性肺动脉高压的临床症状表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等。 1、呼吸困难 呼吸困难是原发性肺动脉高压常见的症状，其特征是在劳动后呼吸困难会进一步加重。 2、胸痛 患者胸痛常发生于劳力或情绪变化时，主要与后负荷增加、右心室心肌增厚耗氧增加及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血有关。 3、晕厥 晕厥多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。 4、咯血 患者由于来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，还可出现咯血现象，咯血量通常较少，也有部分患者咯血量较多，可对生命造成威胁。

原发性肺动脉高压不是一种明显的遗传性疾病，有遗传倾向，如果家族中有两个或两个以上的肺动脉高压患者，说明家族中有一个肺动脉高压基因，下一代可能遗传。原发性肺动脉高压是一种较为严重的疾病，患者可能出现易疲劳，眩晕，胸痛，腿部，下肢部位水肿，气短，端坐呼吸，缺氧等症状，若病情控制不稳，逐渐加重，可能缩短寿命。

原发性肺动脉高压不是一种明显的遗传性疾病，有遗传倾向，如果家族中有两个或两个以上的肺动脉高压患者，说明家族中有一个肺动脉高压基因，下一代可能遗传。原发性肺动脉高压是一种较为严重的疾病，患者可出现乏力、眩晕、胸痛、腿、下肢水肿、气短、端坐呼吸、吸氧等症状，若病情控制不稳，逐渐加重，可缩短寿命。

原发性肺动脉高压是一种少见疾病，其病因不明，区别于继发性肺动脉高压，常累及中等和小肺动脉的闭塞性疾病，在检查出2到5年，引起右心室衰竭或致命性的晕厥，是多种病因因子长期相互作用的结果。 原发性肺动脉高压，根据肺动脉压和心排血量，将其临床经过分为3个阶段初期，后期和终期。初期患者肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。 后期肺动脉压稳定升高，心排血量仍正常，出现症状，临床病情较重，终期肺动脉压一般固定不变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。

原发性肺动脉高压是一种少见疾病，其病因不明，区别于继发性肺动脉高压，常累及中等和小肺动脉的闭塞性疾病，在检查出2到5年，引起右心室衰竭或致命性的晕厥，是多种病因因子长期相互作用的结果。原发性肺动脉高压，根据肺动脉压和心排血量，将其临床经过分为3个阶段初期，后期和终期。初期患者肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。后期肺动脉压稳定升高，心排血量仍正常，出现症状，临床病情较重，终期肺动脉压一般固定不变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。

原发性肺动脉高压的症状随着病情的进展，主要有以下几个方面的表现： 第一、是劳力性呼吸困难，主要是在活动或是劳累之后出现胸闷气喘的症状，因为肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加。 第二、是乏力，因为心输出量的下降，组织缺氧会导致全身乏力，浑身没有力气，懒动这些症状。 第三、是晕厥，因为肺动脉压力的增高而导致脑组织供血突然会减少，尤其是在运动之后或是突然起立的时候，会出现突然意识丧失的情况，再就是还可以因为肺小动脉的痉挛而导致心率失常从而引起意识丧失。 第四、就是胸痛，主要是因为肺动脉压力增高，右心室肥厚型的肺动脉压力增高，这种情况可以导致灌流减少，心肌相对供血不足，从而出现胸痛的症状。 第五、咯血，因为肺动脉压力增高，可以导致肺毛细血管血压增高，从而出现血管瘤破裂而引起咯血。 第六、声音嘶哑，主要是因为肺动脉压力的增高压迫喉返神经而导致。

确诊原发性肺动脉高压需要做的检查有右心导管检查、急性肺血管扩张试验、胸部X线检查、心电图、超声心动图、肺通气灌注扫描等。 1.胸部X线检查 胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助，但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。 2.心电图检查 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常。 3.超声心动图检查 虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。常见的征象有： ①右心室肥厚和扩大；②肺动脉内径增宽和膨胀性下降；③三尖瓣和肺动脉瓣反流；④肺动脉瓣运动异常。

　　原发性肺动脉高压，在临床上并没有明确的概念。最早时医生笼统的将患者肺动脉高压分为原发性、继发性或有病因相关、疾病相关性的肺动脉高压。　　80%的高血压没有原因，甚至有些是与家族性有关，但是没有明确基因，导致患者高血压原因不明，称为原发性高血压，同样没有原因、原因不明肺动脉高压，称为原发性肺动脉高压。

　　原发性肺动脉高压是指肺动脉压力明显增高。这是一种不明原因的肺动脉压力增高，往往多见于于年轻的女性患者。　　而到后期，往往会出现严重的右心衰竭。患者会出现全身水肿、肝脾肿大、胸腔积液、颈静脉充盈，还会出现口唇发绀。往往患者需要深呼吸或加快呼吸频率来缓解症状。如果呼吸频率明显增快，会导致出现呼吸性碱中毒，需要尽量控制呼吸的频率。

　　肺动脉高压，包括原发性肺动脉高压，以及继发性肺动脉高压。而原发性肺动脉高压常常见于年轻的女性患者，发病时间比较短。出现逐渐加重的胸闷、呼吸困难。到后期会出现明显的右心衰竭、下肢水肿、口唇以及颜面发绀、胸腔积液、腹水等等。　　出现了原发性肺动脉高压，预后往往非常不好。如果没有得到比较好的治疗效果，患者寿命往往不能超过50岁以上。