发布于 2023-09-28
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肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部CT表现可以总结如下:
1.**肺囊状改变**:
*早期:呈现为薄壁囊泡,直径较小,其周围环绕正常肺组织。
*随病情发展:囊泡逐渐增大,全肺内出现大小不等、均匀分布的薄壁囊泡。这些囊泡的直径通常在0.5~2cm之间,但少数情况下可达3~6cm。大多数囊泡的壁厚不到2mm,仅少数情况下可达4mm。
*晚期:小囊泡可能融合成大囊泡,导致双肺出现弥漫性蜂窝状改变。
2.**肺内其他表现**:
*早期可能出现阴影,例如片状阴影,这可能表示出血。
*气胸和乳糜胸是常见的观察结果,但结节阴影较为罕见,仅在约5%的病例中出现。
3.**肺外表现**:病变可能涉及肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏及盆腔。
为了诊断淋巴管平滑肌瘤病,需要排除其他具有相似表现的常见疾病。确诊这一病症通常需要进行活检。在鉴别过程中,需要考虑的疾病包括各种类型的肺间质纤维化、间质性肺炎、肺气肿、多发肺囊肿、支气管扩张、朗格汉斯细胞增生症以及神经纤维瘤病等。