原发性胆汁性肝硬化是病因不明的肝内胆汁淤积性肝硬化,主要病变为肝内小胆管毁损。
一般认为,本病的发生与自身免疫反应有关。细胞毒T细胞浸润胆管上皮细胞,进而导致胆管上皮破坏。由活化的细胞毒T细胞产生的细胞因子导致肝细胞损伤。患者抑制性T细胞数量和功能均降低。并与免疫介导的胆管破坏相一致。
本病多见于35~65岁的女性,男女发病率之比为1:9起病隐袭,早期症状轻微,病程缓慢进行。临床表现有:慢性进行性梗阻性黄疸,脂肪代谢紊乱,肝脾肿大,皮肤黏膜出血倾向,晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现。化验线粒体抗体阳性。
治疗以低脂肪高碳水化合物和高蛋白质饮食为主。补充脂溶性维生素(A、D、K)及钙剂。
建议及时前往医院就诊,及早进行正规治疗。