儿童确诊甲状腺髓样癌该怎么治

甲状腺髓样癌是否严重需要根据病情进行分析。 如果患者处于早期，病灶比较局限，一般及时通过甲状腺切除术或微创手术即可将病灶完整切除，控制病情发展，一般不严重。如果患者经过长时间的忽视或漏诊，在晚期才被确诊，并且治疗措施不及时或不合适，导致癌细胞出现转移，无法进行手术治疗，此时较为严重。癌细胞会损伤机体其他细胞，可能会导致多器官功能衰竭，对机体造成较大的损伤。

甲状腺髓样癌会使患者出现颈部肿块、吞咽不适、呼吸困难等症状，具体分析如下： 1.颈部肿块 患病后癌细胞不断在甲状腺部位增殖，刺激甲状腺，导致局部出现隆起性癌症改变，引起颈部肿块现象。 2.吞咽不适 随着病情进一步发展，癌细胞逐渐增殖，压迫食管，导致食管狭窄，会使患者出现吞咽不适症状。 3.呼吸困难 若不及时治疗，癌细胞不断增殖、扩散，压迫气管部位，引起气管狭窄，导致通气量不足，会使患者出现呼吸困难现象。

儿童甲状腺癌术后复查应当包括甲状腺功能、癌胚抗原、降钙素测定以及影像学检查等。 甲状腺髓样少见，约占5%，好发于中青年女性，起源于滤泡旁细胞，是一种神经内分泌肿瘤，可分泌5-HT、降钙素等多肽类激素，并产生淀粉样物质，从而引发腹泻、面部潮红、多汗等类癌综合征的表现。因此降钙素可以作为甲状腺髓样癌诊断的辅助指标以及长期随访的指标。 由于切除了甲状腺，甲状腺合成和分泌出现障碍，使得体内甲状腺激素水平不能达到生理需求量而产生甲减症状。 患者会出现喜热怕冷、疲乏无力、表情呆滞、反应迟钝、情绪低落、记忆力下降、皮肤干燥少汗、心跳缓慢、便秘等不适。因此甲状腺切除术后，需要外源性补充甲状腺素片，随访时也需要注意检测甲状腺功能，避免替代量不足或过度服用而引起严重甲亢。 甲状腺癌最常见为局部复发，因此颈部超声在随访中必不可少。甲状腺癌复查推荐2年内，每3个月复查一次，3~5年内每6个月复查一次，5年后每一年复查一次。

甲状腺髓样癌是甲状腺癌中的一种特殊类型，较少见，中等恶性，与甲状腺分化型癌相比具有完全不同的病理生理特点和治疗措施。甲状腺髓样癌由甲状腺滤泡周围的C细胞恶变而来，因此临床上也叫滤泡旁细胞癌或C细胞癌，属于APUD（弥散的神经内分泌细胞）瘤的范畴。甲状腺髓样癌细胞可分泌降钙素和癌胚抗原（CEA），引起一些特殊的临床表现。甲状腺髓样癌的发病机制、病理生理、临床表现及治疗方法均不同于分化型的甲状腺癌。甲状腺髓样癌，发病率较低，仅占甲状腺癌的5%左右，且无明显地域特点，恶性度高于分化型甲状腺癌。 儿童髓样癌患者绝大部分有家族史，部分有家族史的患者可能和遗传因素有关。对于有家族史的髓样癌患者常在20岁左右发病，腺叶两侧常同时发病。除了甲状腺肿块和颈淋巴结肿大外，类癌综合征相关的临床表现是甲状腺髓样癌患者特有的临床特点。与分化型癌不同，髓样癌发生血行转移概率较高。预后远远差于分化型甲状腺癌，但比甲状腺未分化癌要好些。

甲状腺髓样癌的特点非常明显，分两种，一种叫做衍生性的，一种家族性的。特别是有些我们家族性的，就是说它有明显的遗传性。 有部分病人家里有一个髓样癌，他自己家属得髓样癌的可能性很大，并且我们通过很早期很小时候做基因检测，就可以把这部分病人找出来，找出来以后，一般建议在十岁以前，就可以做预防性的甲状腺切除了； 第二个，甲状腺髓样癌有一个很明显的特点，有部分病人会出现一些分泌激素的反应，明显出现脸红、心慌、拉肚子等症状。所以对有甲状腺肿瘤又有顽固性腹泻的病人，这个腹泻通过一般的治疗治不好。 这部分病人要高度怀疑是甲状腺髓样癌，这个特点非常明显。当然做一般的检查，做一般的彩超，做CT可能跟一般的甲状腺乳突状癌、滤泡癌没什么太大的区别。 但它临床上，我们根据症状上确实有很明显的特点。还有一个是甲状腺髓样癌有一个实验室检查的结果。我们怀疑甲状腺髓样癌一定要查他的降肝素，这个病人降肝素可以非常高。 还有查癌胚抗原，所有家族史的或者怀疑甲状腺髓样癌的病人一般建议做这两个检查，查了以后基本上就可以确诊。

当降钙素（Ctn）水平超过200pg/ml时，可能存在甲状腺髓样癌的风险。需要注意的是，降钙素检测的敏感性和特异性有所不足，并且结果可能因检测方法的不同而有所差异。采用双向免疫测定法，正常的血清降钙素水平应在0pg/ml至6.4pg/ml之间。降钙素是甲状腺髓样癌的敏感和特异性指标，其血清水平的显著升高可能提示甲状腺髓样癌的存在。 除了个别情况外，降钙素的水平通常与甲状腺髓样癌的肿瘤大小和分期相关，可以反映病情的改善或恶化程度。根据术前基础Ctn的水平，我们可以预测淋巴结转移的情况：如果术前基础Ctn小于20pg/ml，可能无淋巴结转移；如果术前基础Ctn在20pg/ml至50pg/ml之间，可能预测同侧淋巴结转移；若术前基础Ctn在50pg/ml至200pg/ml之间，可能预测对侧中央区淋巴结转移；当术前基础Ctn在200pg/ml至500pg/ml之间，可能预测对侧颈区淋巴结转移；而术前基础Ctn超过500pg/ml，则可能预测纵隔淋巴结转移及远处转移。 得知降钙素测定结果后，患者应在医生的指导下进行针对性的治疗，并保持积极的心态。

甲状腺髓样癌（MTC）的基因突变主要有两种：生殖细胞RET基因突变和体细胞RET基因突变。这些突变在遗传性和散发性MTC中都起着重要作用。 1. 生殖细胞原癌基因RET的基因突变：这些突变与遗传性MTC患者有关，具体可以分为三种类型：错义突变、重排和丢失。根据突变类型的不同，遗传性MTC又可以进一步划分为多发性内分泌腺瘤2A型、多发性内分泌腺瘤2B型和家族非多发性内分泌腺瘤性MTC。 - 错义突变：与多发性内分泌腺瘤2A型MTC相关，这类患者常常同时伴有嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进。 - 重排：与多发性内分泌腺瘤2B型MTC相关，这类患者不会出现甲状旁腺疾病。 - 丢失：与家族非多发性内分泌腺瘤性MTC相关，被认为是多发性内分泌腺瘤2A型的变异类型。 2. 体细胞原癌基因RET突变：这类突变与散发性MTC患者有关，是目前最常见的MTC类型。与遗传性MTC相比，散发性MTC的基因突变发生在个体的体细胞内，而非生殖细胞内。 甲状腺髓样癌是一种严重的疾病，因此建议患者在确诊后尽早前往医院接受治疗。了解甲状腺髓样癌的具体类型对于医生制定针对性的治疗方案具有重要意义。

甲状腺髓样癌是甲状腺癌中的一种特殊类型，较少见，中等恶性，与甲状腺分化型癌相比具有完全不同的病理生理特点和治疗措施。 甲状腺髓样癌由甲状腺滤泡周围的C细胞恶变而来，因此临床上也叫滤泡旁细胞癌或C细胞癌，属于APUD（弥散的神经内分泌细胞）瘤的范畴。甲状腺髓样癌细胞可分泌降钙素和癌胚抗原（CEA），引起一些特殊的临床表现。甲状腺髓样癌的发病机制、病理生理、临床表现及治疗方法均不同于分化型的甲状腺癌。甲状腺髓样癌，发病率较低，仅占甲状腺癌的5%左右，且无明显地域特点，恶性度高于分化型甲状腺癌。 儿童髓样癌患者绝大部分有家族史，部分有家族史的患者可能和遗传因素有关。对于有家族史的髓样癌患者常在20岁左右发病，腺叶两侧常同时发病。除了甲状腺肿块和颈淋巴结肿大外，类癌综合征相关的临床表现是甲状腺髓样癌患者特有的临床特点。与分化型癌不同，髓样癌发生血行转移概率较高。预后远远差于分化型甲状腺癌，但比甲状腺未分化癌要好些。

甲状腺髓样癌是一种有治愈可能的甲状腺恶性肿瘤。它通常分为散发性和家族性两种，其中散发性占大多数，而有家族史或基因突变的患者约占20%。甲状腺髓样癌起源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞（也称为C细胞，是一种神经内分泌细胞），与甲状腺滤泡细胞无关。它是甲状腺癌的一个病理亚型，占全部甲状腺癌的5%~7%，属于中等恶性程度，可能会侵犯淋巴结和通过血液转移。 甲状腺髓样癌的主要症状包括甲状腺肿块、呼吸不畅、吞咽困难、声音嘶哑、手足抽搐、腹泻、面部潮红以及多汗等。由于甲状腺髓样癌对放化疗不敏感，并且甲状腺滤泡旁分泌细胞不吸收碘，因此131I放射治疗对甲状腺髓样癌无效。因此，手术治疗是甲状腺髓样癌的主要治疗方式。 对于早期诊断和治疗的甲状腺髓样癌患者，5年、10年和15年的生存率分别为87.4%、74.6%和54.2%。然而，如果发生远处转移，则预后通常较差。 因此，对于甲状腺髓样癌的治疗，早期诊断和手术治疗是至关重要的。如果您有上述症状或担心自己可能患有甲状腺髓样癌，请尽快就医进行诊断和治疗。

当出现单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸困难、声音嘶哑、手足抽搐、类癌综合征等症状应警惕甲状腺髓样癌的发生。甲状腺髓样癌主要的发病原因是RET原癌基因发生突变，多数是因为身体缺乏某种元素，长时间的精神压力，环境辐射、饮食缺碘或高碘等都是患有甲状腺髓样癌的原因。而且手术是目前唯一可治愈MTC的方法，必要的时候可以淋巴结清扫术，但由于患者身体素质不同，病情发展情况不一样，但是全甲状腺切除后复发率低，所以最佳术式是全甲状腺切除，只要方法对，一定可以治疗好的。