原发性骨髓纤维化是什么

骨髓纤维化是一种什么病

刘风 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

骨髓纤维化属于一种血液系统骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化指由于各种原因导致骨髓中造血的组织被纤维组织替代，使得造血功能出现异常而引起血液系统增生性疾病。患者可能会出现贫血、肝脾肿大、体重减轻等症状。 一旦确诊该病，需及时的采取治疗措施，以改善预后，预防肝硬化、门静脉高压等并发症。患者日常需养成良好的生活习惯，适当的进行体育锻炼，提高体质。

骨髓纤维化的日常注意事项有哪些

王洪志 副主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

骨髓纤维化患者需要注意做好生活管理、心理护理、病情监测等。 1、生活管理 日常要保持良好的生活习惯，避免过度劳累、熬夜，保证起居有常。可以适当的进行体育活动，如慢走、太极拳等，避免参加剧烈运动。给予患者高蛋白、高维生素、高热量饮食，有利于增强体质，控制病情。 2、心理护理 患者日常可以通过听音乐、看电影、旅行等方式转移对疾病的注意力，减轻自己的心理压力，还可以与亲友、家属多沟通，缓解不良情绪。 3、病情监测 异基因造血干细胞移植的患者术后需要观察有没有明显的发热、恶心、呕吐、腹泻等异常表现，若出现上述不适，需要立即就医。

血小板高是怎么回事

王洪志 副主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

血小板高可能是医源性因素导致的，也可能与贫血、骨髓纤维化等疾病有关。 1、医源性因素 脾脏血运较丰富，脾切除患者术后在机体的自我调节下，可能会加快血小板生成减轻创面出血，可出现血小板指标升高的现象。 2、贫血 患者短时间内出血量过多使外周血容量不足，进而造成骨髓造血细胞功能亢进，可能会引起小板指标升高。 3、骨髓纤维化 患者骨髓纤维组织异常增生出现纤维化，导致造血功能异常，进而出现髓外造血，可能会造成血小板指标升高。

什么是骨髓纤维化

王洪志 副主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。 骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。一般原发性骨髓纤维化发病率较低，多见于老年人。继发性骨髓纤维化可由多种因素导致，如骨髓增生异常综合征、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、药物、放射线等。患者可出现乏力、食欲减退、肝脾肿大、贫血等表现。 确诊骨髓纤维化的患者需要加强营养，保证起居有常，有利于疾病恢复。

骨髓纤维化好治吗

王洪志 副主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

骨髓纤维化一般不好治。 骨髓纤维化属于严重的疾病，通常不好治，多数治疗方法只能减轻临床症状，并不能使病情得到治愈。对于症状较为严重的患者，需进行造血干细胞移植治疗。如果患者没有及时进行治疗，可因严重贫血、缺血等情况而对生命造成威胁。 当患者发生骨髓纤维化后，应及时在医生的指导下进行治疗，以免耽误病情。平时可以吃些含有丰富的蛋白质和维生素的食物，忌吃辣椒、藤椒等辛辣刺激性食物。

骨髓纤维化是什么

王洪志 副主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病。 骨髓纤维化是由于感染、电离辐射、肿瘤等原因导致增生的纤维组织取代了正常的造血组织，患者出现骨髓造血功能异常。患者可能会出现不同程度的贫血、肝脾肿大、低热、多汗、体重减轻等情况，部分患者还可能会出现骨骼疼痛、出血等表现。 患者可以在医生的指导下使用丙酸睾酮注射液、达那唑胶囊等药物，改善骨髓造血功能，促进幼红细胞分化成熟，有利于病情恢复。

血小板减少能靠自身自愈吗

刘风 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

血小板减少不一定能靠自身自愈。 血小板减少症是指血小板数量低于正常范围，可能由多种原因引起，如免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等。一些轻微的血小板减少可能会自行恢复，但对于大多数血小板减少症患者，需要针对病因进行治疗，以增加血小板数量并预防出血等并发症。血小板减少的症状主要包括皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重时可能导致内脏出血或颅内出血等危及生命的情况。诊断通常需要进行血常规检查、骨髓穿刺等，以确定血小板减少的原因。 治疗方法根据病因不同而有所差异，一般包括药物治疗、输血、免疫抑制治疗、手术治疗等。在治疗过程中，患者需要注意避免受伤和过度劳累，避免使用可能影响血小板功能的药物。

骨髓纤维化如何预防

刘风 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

因为骨髓纤维化的病因还没有确切的结论，因此较难采取有效的措施进行预防，但是避免长期接触有毒有害物质、积极治疗原发病、定期参加体检等措施可以降低该病的发生几率。 1、避免长期接触有毒有害物质 避免长时间接触放射线、苯、甲醛等其他重金属及化学毒物，可以通过穿戴防护衣、佩戴护目镜等方式做好自身防护。 2、积极治疗原发病 有慢性粒细胞性白血病、骨髓炎、骨髓结核等疾病的患者需要积极治疗原发疾病，以免疾病进一步发展。 3、定期参加体检 定期完善体格检查可以了解自身的健康情况，做到早发现、早诊断、早治疗，可以降低骨髓纤维化的发病几率。

骨髓纤维化的病因是什么

刘风 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，不同的类型病因也有所区别。 1、原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化的病因还没有确切的结论，一般情况下和基因突变有关。基因突变会导致骨髓造血干细胞异常克隆，从而造成成纤维细胞反应性增生。 2、继发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化可继发多种疾病，如多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、维生素D缺乏症、急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病等。接触化学溶剂、电离辐射等原因也会引发继发性骨髓纤维化。

血小板减少的原因

刘风 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

血小板减少是指血液中血小板计数低于正常范围，常见的原因包括： 1.血小板生成障碍 如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓纤维化、骨髓转移癌等疾病。 2.血小板破坏过多 如免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴瘤等疾病。 3.血小板消耗过度 如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。 4.血小板分布异常 如脾功能亢进、门静脉性肝硬化、脾切除等疾病。

怎么诊断骨髓纤维化

惠吴函 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

对于原发性骨髓纤维化的诊断标准，首先要看患者骨髓活检的结果。骨髓活检表现为骨髓纤维组织的增生，大于等于二级或是三级以上。其次要进行基因的相关检测，大部分的骨髓纤维化患者会具有MPL基因、CALR基因、JAK2基因突变。对于基因突变的患者，应该具有其他的克隆性造血的证据。同时还要排除继发性骨髓纤维化以及其他髓系肿瘤，包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征等疾病。此外还要进行血常规的检测，检测患者是否具有不明原因的贫血、外周血涂片是否具有幼粒、幼红细胞，以及患者是否具有可触及的脾大，还有乳酸脱氢酶是否升高、白细胞是否升高。根据以上检测结果，可以诊断患者是否具有骨髓纤维化。

骨髓纤维化的并发症

惠吴函 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一，主要是由骨髓纤维组织大量增生所致，患者最初时会表现为血细胞增多，由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状，包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等，此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大，脾脏明显肿大会压迫患者消化道、胃肠，患者会出现早饱感或是进食明显减少。另外肝脏肿大可能还会出现门静脉压力增高，相应腹水明显增多、淋巴结肿大，以及全身骨痛等并发症。

骨髓纤维化有特效药吗

惠吴函 副主任医师

首都医科大学宣武医院 三甲

对于原发性骨髓纤维化患者，目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变，激活JAK-STAT信号通路，导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市，对于原发性骨髓纤维化的患者，可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药，主要抑制JAK-STAT信号通路，所以原发性骨髓纤维化患者服用芦可替尼之后，全身症状会得到明显改善。另外患者的脾脏会明显缩小，并且骨髓当中的纤维组织会有所减轻，所以患者的生存期会明显提高。所以原发性骨髓纤维化患者，可首选芦可替尼进行治疗，以改善生活质量，提高生存周期。

骨髓纤维化能治好吗

张萌 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

骨髓纤维化难以治好。骨髓纤维化使骨髓失去造血功能，是不可逆的，会导致血液中的细胞、血小板等迅速减少，引起机体的免疫力下降。单纯口服药物或者采取免疫治疗很难恢复。如果是严重的骨髓纤维化可以考虑进行造血干细胞移植进行治疗，可以取得一定效果。

骨髓纤维化晚期有什么症状

张晓乐 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

骨髓纤维化的晚期，最突出的表现是脾脏进行性的增大，往往形成巨脾，可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看，主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少，由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现，严重的时候，部分患者还可以转化为急性白血病。

骨髓纤维化能活多久

孙明丽 副主任医师

聊城市第二人民医院 三甲

骨髓纤维化能活多久是不一定的，有的患者有可能能活五年，十年甚至更长的时间，也有的患者有可能会发生严重的并发症，比如败血症或者是脑出血，在短期之内发生死亡。对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗，部分患者可以选择进行化疗，还有的骨随纤维化的患者可以进行异基因造血干细胞移植，有可能能够延长病人的生存期。