原发性骨髓纤维化是什么

原发性骨髓纤维化主要是指克隆性造血干细胞异常增殖而引起的骨髓增生性疾病

原发性骨髓纤维化好发于50-70岁的中老年人群,男性和女性患病率基本一致。患病时,患者可能会出现肝脾肿大、腹水、发热、盗汗、体重下降、皮肤黏膜发黄、面色苍白等症状。若不及时改善造血功能,则会引起继发感染、脾功能亢进等并发症。原发性骨髓纤维化的病因不明确,可能与基因突变有关。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化主要是指克隆性造血干细胞异常增殖而引起的骨髓增生性疾病。
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原发性骨髓纤维化是恶性肿瘤吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
原发性骨髓纤维化不是恶性肿瘤,而是一种克隆性造血干细胞疾病,主要影响骨髓造血前体细胞,导致骨髓纤维化和髓外造血。 原发性骨髓纤维化不是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化是一种克隆性造血干细胞疾病,主要影响骨髓造血前体细胞,导致骨髓纤维化和髓外造血。虽然这种疾病可能会导致贫血、疲劳、骨痛等症状,但它通常不
什么是骨髓纤维化
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,是以骨髓中纤维组织过度增生、胶原沉积为主要特征的一类疾病。 骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。一般原发性骨髓纤维化发病率较低,多见于老年人。继发性骨髓纤维化可由多种因素导致,如骨髓增生异常综合征、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、药物、放射线等
骨髓纤维化的治疗方法有哪些
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、放射治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 对于无临床症状、病情稳定的患者,可随访观察,不需要特殊治疗。严重贫血的患者可以输注红细胞,血小板低下者可以静脉输注血小板。 2、药物治疗 使用丙酸睾酮、司坦唑酮、羟甲烯龙等雄激素及蛋白同化激素,可以促进幼红细胞分化成熟,
骨髓纤维化的病因是什么
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化根据病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,不同的类型病因也有所区别。 1、原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化的病因尚未明确,可能与基因突变有关。基因突变会导致骨髓造血干细胞异常克隆,从而造成成纤维细胞反应性增生。 2、继发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化可继发多种疾病,如多发性骨髓瘤
骨髓纤维化需要怎么治疗
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
骨髓纤维化的治疗方式有药物治疗、放疗、手术治疗等。 1.药物治疗 患者可以在医生指导下使用雄激素及蛋白同化激素、重组人促红细胞生成素、维生素B6等药物改善贫血。 2.放疗 针对脾大且伴有脾区疼痛的患者,可以通过脾区放疗缓解症状,针对非肝脾性髓外造血,可以通过低剂量局部放疗缓解症状。 3.手术治疗 患
原发性骨髓纤维化症可以治愈吗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化症很难治愈,部分患者通过骨髓移植可以获得治愈。因为进行异基因造血干细胞移植的长期效果不是很好,而且移植存在高风险,移植费用也很高;所以临床上骨髓纤维化的患者,很少选择异基因造血干细胞移植进行治疗;因此,骨髓纤维化的患者很难达到治愈的程度。
原发性骨髓纤维化症怎么治疗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
原发性骨髓纤维化症的治疗方法有以下几种。第一、药物治疗。原发性骨髓纤维化在药物的选择上芦可替尼的治疗效果是较好的,但是这个药物需要长期服用,而且这个药物价格是比较高的。在症状缓解之后,根据医生的建议进行药剂量的增减;第二、通过直接输血的方法来迅速的改善因贫血而导致的症状;第三、如果有适合配对的骨髓,
原发性骨髓纤维化能治吗?
杨凯 主任医师
青岛大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化是能够治疗的一类疾病。原发性骨髓纤维化的发病原因是在骨髓当中,由于骨髓当中的正常造血组织被异常纤维组织取代,进而造成该类疾病的发病。临床上治疗各类疾病常常使用以下三类治疗办法:第一类治疗办法是进行成分输血治疗,由于病人在晚期往往会表现出三系血细胞减少的临床症状,那么经过成分输血,可以
原发性骨髓纤维化是癌症吗?
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤一个亚型属于癌症,原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生造成,临床表现包括乏力、低热、盗汗、骨痛等,部分病人会表现出脾脏增大造成的相关症状,包括腹胀、食欲减退。治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗或者干扰素、羟基脲治疗,如果病人有明显贫血可
原发性骨髓纤维化怎么治疗?
翟丽佳 主任医师
扬州大学附属医院 三甲
原发性骨髓纤维化可通过异基因造血干细胞移植术治愈,但移植后可能会有并发症出现,所以患者需谨慎选择。脾脏肿大导致脾功能亢进,出现贫血、出血等症状的患者可选择做脾脏切除术。可口服来那度胺胶囊能缩小脾脏,改善贫血症状,使用细胞毒性药物,如羟基脲、6-硫鸟嘌呤等,能够降低增高的白细胞和血小板,起到缩小脾脏的
骨髓纤维化有哪些药物可以治疗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一、在治疗方面可以根据预后评估将患者分为低危、中危和高危。对于低危的原发性骨髓纤维化患者,如果患者没有临床症状,可以暂时先观察。如果患者有全身症状,可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。对于中危患者,首选异基因造血干细胞移植,如果患者没有合适供者,可以选择JAK2抑制剂治疗,另外也可以给予患者
骨髓纤维化有特效药吗
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
对于原发性骨髓纤维化患者,目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变,激活JAK-STAT信号通路,导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市,对于原发性骨髓纤维化的患者,可以首选芦可替尼治疗。芦可替尼是一种靶向药,主要抑制JAK-STAT信号通路,所以原发性骨髓纤维化患者
骨髓纤维化的并发症
惠吴函 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一,主要是由骨髓纤维组织大量增生所致,患者最初时会表现为血细胞增多,由于造血衰竭会出现血细胞下降。原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状,包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等,此外患者还会出现血栓等并发症。由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大,脾脏明显肿大会压迫患者消
骨髓纤维化能治好吗
张萌 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化难以治好。骨髓纤维化使骨髓失去造血功能,是不可逆的,会导致血液中的细胞、血小板等迅速减少,引起机体的免疫力下降。单纯口服药物或者采取免疫治疗很难恢复。如果是严重的骨髓纤维化可以考虑进行造血干细胞移植进行治疗,可以取得一定效果。
骨髓纤维化是什么病
袁明武 主任医师
柳州市工人医院 三甲
骨髓纤维化是什么病?骨髓纤维化也叫骨纤,是一种骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。原发性的骨纤也称为骨髓硬化症,临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,经常抽不出东西,脾脏明显的肿大,并具有不同程度的骨质硬化。这个病比较少见,发生率很低,发病年龄一般在50到70岁左右。也可
骨髓纤维化晚期有什么症状
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
骨髓纤维化的晚期,最突出的表现是脾脏进行性的增大,往往形成巨脾,可以占据整个盆腔腹腔。从血常规表现看,主要表现为白细胞、血红蛋白和血小板的减少,由于血细胞的减少患者可以有感染、贫血和出血的表现,严重的时候,部分患者还可以转化为急性白血病。
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